Vollständige Charakterisierung der arteriovenösen Malformation: Arten, Behandlungsmethoden

Aus diesem Artikel erfahren Sie, was ist arteriovenöse Malformation (abgekürzt AVM), wie es sich manifestiert, seine charakteristischen Symptome. Wie man die Pathologie vollständig loswird.

Arteriovenöse Malformation ist eine Verbindung zwischen der Arterie und der Vene, die normalerweise nicht existieren sollte. Es kann wie ein Tumor aussehen, der aus kleinen miteinander verflochtenen Gefäßen besteht, die die Vene mit der Arterie verbinden.

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Das Vorhandensein von AVM führt zu einer Verletzung der Blutversorgung des Körpers. Auch wenn es zu einer beträchtlichen Größe wird, kann es das Organ zusammendrücken und es daran hindern, zu arbeiten. Aufgrund der Tatsache, dass Blut aus der Arterie sofort in die Vene eintritt, steigt der Druck in ihr, seine Wände dehnen sich und schwächen, was schließlich zu Rupturen und Blutungen führt.

Die Krankheit kann schwere Symptome und irreversible Auswirkungen auf den Körper hervorrufen, daher ist es ratsam, sofort nach der Diagnose mit der Behandlung zu beginnen. Die Behandlung kann nur operativ sein, ihre Wirksamkeit hängt von der Qualität der Operation und von der Lokalisation der Pathologie ab.

Wenn die Operation erfolgreich durchgeführt wurde, kann die Fehlbildung vollständig verschwinden. Aber einhundert Prozent, um das Unwohlsein auszurotten, die es geschafft haben, die Pathologie zu bringen, vielleicht nicht immer.

Die Erkrankung wird von einem Angiologen (Gefäßspezialist) oder Neurologen (wenn AVM im Gehirn oder Rückenmark lokalisiert ist) diagnostiziert. Die Behandlung ist nur eine Operation. Es wird von einem Neurochirurgen (am Gehirn) oder einem Gefäßchirurgen (an anderen Organen) durchgeführt.

Wo kann AVM lokalisiert werden?

Die häufigste pathologische Verbindung arterieller und venöser Gefäße ist lokalisiert in:

  • das Gehirn;
  • zwischen dem Lungenstamm und der Aorta.

Krankheiten mit diesem Standort provozieren die schmerzhaftesten Symptome und Komplikationen.

Fehlbildungen können auch zwischen den Gefäßen in den Nieren, Rückenmark, Lunge, Leber lokalisiert sein. Durch mangelnde Durchblutung entwickeln sich Verletzungen der Funktionen dieser Organe.

Ursachen

Meistens ist AVM eine angeborene Pathologie. Was genau sein Aussehen provoziert, ist derzeit unbekannt. Es wurde festgestellt, dass eine Prädisposition für arteriovenöse Malformation nicht vererbt wird.

Arteriovenöse Fehlbildungen treten seltener bei älteren Menschen mit Atherosklerose und nach Hirnverletzungen auf.

Arteriovenöse Fehlbildung im Gehirn

Eine solche Fehlbildung kann in jedem Teil dieses Organs lokalisiert sein, aber meistens ist sie auf dem Rücken einer Hemisphäre lokalisiert.

Krankheitsmanifestationen

AVM kann jahrzehntelang verborgen werden. Sie ist von Geburt an bei der Patientin anwesend, macht sich aber zum ersten Mal in 20-30 Jahren öfter bemerkbar.

Arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns kann in zwei Arten manifestiert werden:

  1. Hämorrhagisch. Durch die gestörte Blutzirkulation steigt der Druck, die Gefässwände werden dünner und es kommt zu einer Hirnblutung. Dies wird von allen Symptomen eines hämorrhagischen Schlaganfalls begleitet.
  2. Torped. Bei dieser Variante des Krankheitsverlaufs sind die Gefäße nicht geplatzt, Blutungen treten nicht auf. Aber kleine Gefäße, die die Arterie und die Vene verbinden, dehnen und drücken die Gehirnregion aus, was zu schweren neurologischen Symptomen führt.

Symptome von AVM des Gehirns:

Im Laufe der Jahre Körperschwäche, Taubheitsgefühl der Gliedmaßen, Sehstörungen, Denken, Koordination, Sprache.

Das Risiko einer Hirnblutung mit Missbildung steigt mit dem Alter sowie während der Schwangerschaft.

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AVM des Rückenmarks

Es ist häufiger in den unteren Teilen der Wirbelsäule lokalisiert.

In der Anfangsphase kann sich überhaupt nicht manifestieren. Dann äußert es sich in vorübergehenden Empfindlichkeitsstörungen unterhalb des betroffenen Rückenbereichs.

Verursacht Blutungen im Rückenmark.

Symptome eines Wirbelsäulenschlags:

  • Abnahme oder Verlust der Empfindlichkeit in den Beinen.
  • Bewegungsstörungen.
  • Schmerzen in der lumbosakralen Region.
  • Möglicherweise Inkontinenz von Urin, Kot.

Manifestationen variieren in ihrer Intensität von leichtem Hinken und leicht verringerter Empfindlichkeit mit leichten Blutungen bis zu völliger Behinderung bei ausgedehnten Blutungen.

Arteriovenöse Malformation zwischen dem Truncus pulmonalis und der Aorta

Normalerweise hat der Embryo eine Verbindung zwischen diesen großen Gefäßen des Herzens. Es wird der arterielle Kanal oder Botalls Kanal genannt. Unmittelbar nach der Geburt beginnt es zu überwachsen. Ein zugewachsener Arteriengang gilt als angeborene Herzerkrankung. Die Pathologie beginnt sich in den ersten Lebensjahren eines Kindes zu manifestieren.

Der offene Botallov-Kanal ist gefährlich, weil der Druck in der Lunge aufgrund eines unsachgemäßen Blutflusses zunimmt, was das Risiko einer pulmonalen Hypertonie erhöht. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Faktoren, die das Risiko erhöhen, dass der Botallov-Kanal nicht übermäßig wächst

  1. Geburt vor dem Semester.
  2. Chromosomenpathologien im Fötus, wie Down-Syndrom.
  3. Rubella, die von ihrer Mutter während der Schwangerschaft geboren wurde. Dies führt auch zu weiteren Folgen für das ungeborene Kind (Herzklappenfehler, schwere Hirnstörungen, Glaukom, Katarakte, Taubheit, Hüftdysplasie, Osteoporose). Wenn eine Frau während der Schwangerschaft, insbesondere in der Frühphase, mit Röteln infiziert wird, wird Ärzten dringend empfohlen, eine Abtreibung durchzuführen.

Charakteristische Zeichen eines offenen Ductus arteriosus

  • Beschleunigter Herzschlag.
  • Schnelles und schweres Atmen.
  • Die Größe des Herzens übersteigt die Norm.
  • Erhöhter Unterschied zwischen oberem und unterem Druck.
  • Geräusche im Herzen.
  • Langsames Wachstum und Massenzuwachs.

Ohne Behandlung kann der offene arterielle Kanal einen spontanen Herzstillstand verursachen.

Symptome der vaskulären Fehlbildung der inneren Organe

Wenn die Krankheit die Lungen getroffen hat:

  • Erhöhte Konzentration von Kohlendioxid im Blut.
  • Kopfschmerzen.
  • Selten (in 10% der Fälle) - Blutung.
  • Erhöhte Neigung zur Bildung von Blutgerinnseln.

AVM der Lebergefäße ist extrem selten. Es erscheint nur, wenn es zu inneren Blutungen führt. Seine Symptome: niedriger Blutdruck, Herzklopfen, Schwindel oder Ohnmacht, Erröten der Haut.

Arteriovenöse Fehlbildungen der Niere sind ebenfalls eine sehr seltene Pathologie. Es manifestiert sich durch Rücken- und Bauchschmerzen, hohen arteriellen Druck, das Auftreten von Blut im Urin.

Diagnose von Fehlbildungen

Identifizieren Sie die Krankheit kann durch die Untersuchung von Blutgefäßen durch solche Verfahren sein:

  • Röntgenangiographie. Dies ist eine Untersuchungsmethode, die die Einführung eines Kontrastmittels erfordert, das die Gefäße auf dem Röntgenbild "hervorhebt". Es erlaubt, ihre Pathologie mit hoher Genauigkeit aufzudecken.
  • Computerangiographie. Zur Durchführung dieses Verfahrens wird auch ein Kontrastmittel verwendet. Mit der CT-Angiographie können Sie ein 3D-Bild Ihrer Gefäße erstellen. Wenn eine arteriovenöse Fehlbildung vorliegt, können Größe und Struktur genau bestimmt werden.
  • Magnetresonanz-Angiographie. Es wird mit Hilfe eines Magnetresonanztomographen durchgeführt. Dies ist eine weitere sehr genaue Methode zur Beurteilung der Struktur von Blutgefäßen. Einige Varianten der MR-Angiographie erlauben es auch, die Durchblutung zu untersuchen.
  • Ultraschall-Dopplerographie. Dies ist eine Methode zur Untersuchung der Gefäße mit einem Ultraschallwandler. Ermöglicht Ihnen, die Struktur der Arterien und Venen zu sehen, sowie die Durchblutung zu beurteilen.

Manchmal kann der Anstieg der linksventrikulären Auswurffraktion (in der Norm - von 55 bis zu 70%) über das Vorhandensein der großen Fehlbildung im Körper sprechen. Aber das ist ein indirekter Indikator. Sie können diese Veränderung auf dem Ultraschall des Herzens sehen.

Behandlung

Die Behandlung kann nur chirurgisch sein. Dies können minimal invasive Operationen und umfangreiche Eingriffe sein. Mit einer erfolgreichen Operation ist eine vollständige Heilung möglich.

In der modernen medizinischen Praxis werden 3 Hauptmethoden der AVM-Behandlung verwendet:

  1. Embolisation. Bei dieser Methode wird das Medikament mit speziellen Partikeln in das Gefäß eingeführt, die es blockieren und die Blutzirkulation in der AVM-Region stoppen. Somit ist die arteriovenöse Malformation um 15-75% reduziert, und daher sinkt das Risiko einer Blutung. In seltenen Fällen verschwindet die AVM nach einer solchen Operation vollständig.
  2. Radiochirurgie. Dies ist eine innovative Behandlungsmethode mit ionisierender Strahlung. Nach der Bestrahlung beginnt die AVM zu sinken. Wenn seine anfängliche Größe weniger als 3 cm betrug, verschwand sie bei 85% der Patienten vollständig.
  3. Chirurgische Behandlung. Entfernung von arteriellen Fehlbildungen. Dies ist nur mit AVM bis 100 cm 3 möglich.

Oft entscheiden sich Ärzte, mehrere Techniken gleichzeitig zu verwenden, um die Chancen auf vollständiges Verschwinden von Fehlbildungen zu erhöhen. Zum Beispiel können sie zuerst embolisieren und dann - Radiochirurgie. Entweder erreichen Sie eine Reduzierung von AVM durch Embolisation auf die Größe, bei der es entfernt werden kann, und führen dann eine Operation durch.

Bei einer arteriovenösen Fehlbildung des Gehirns ist eine erfolgreiche Behandlung nur möglich, wenn sie auf der Oberfläche des Gehirns liegt und nicht in den tiefen Schichten des Organs (in diesem Fall haben die Ärzte einfach keinen Zugang dazu).

Prävention

Es gibt keine besonderen Maßnahmen, um AVM zu verhindern. Das einzige, was Ärzte beraten können, ist Verletzungen von Organen, insbesondere des Kopfes zu vermeiden. Dies hilft jedoch nicht bei der Prävention von angeborenen Fehlbildungen, die viel häufiger als erworben auftreten.

Um die Möglichkeit einer arteriovenösen Fehlbildung auszuschließen, empfehlen die Ärzte, eine der Methoden der Gefäßuntersuchung zu bestehen, beispielsweise die MR-Angiographie des Gehirns. Besonders ist es ratsam, wenn Sie in sich Krämpfe, Kopfschmerzen bemerken. Auch wenn die AVM nicht gefunden wird, hilft es, eine andere Ursache für Ihre unangenehmen Symptome zu identifizieren.

MR-Angiographie ermöglicht es Ihnen, Verletzungen im arteriellen Blutversorgungssystem des Gehirns zu beurteilen

Prognose

Die Prognose der arteriovenösen Malformation hängt vom Ort der Pathologie, ihrer Größe und dem Alter ab, in dem diese Anomalie festgestellt wurde. Die AVM des Gehirns und des Rückenmarks ist besonders gefährlich. Günstigere Prognose für Missbildungen in den Gefäßen anderer Organe. Nach der Operation ist eine vollständige Wiederherstellung möglich.

Prognose mit Gehirn AVM

In 50% der Fälle ist das erste Symptom der Krankheit eine Blutung. Dies erklärt, warum 15% der Patienten sterben und weitere 30% behindert sind.

Da die Krankheit, bevor sie zu Blutungen führt, überhaupt keine Symptome haben kann, wird sie selten in einem frühen Stadium entdeckt. Die Diagnose einer asymptomatischen arteriovenösen Malformation ist nur möglich, wenn der Patient einer prophylaktischen Untersuchung der Hirngefäße unterzogen wird (CT-Angiographie oder MR-Angiographie). Aufgrund der hohen Kosten dieser Verfahren gehen im Vergleich zu anderen diagnostischen Methoden nicht alle Menschen zum Zwecke der Prävention durch sie. Und wenn sich die Krankheit bereits bemerkbar macht, können ihre Folgen bereits schwerwiegend sein.

Bei Patienten mit AVM des Gehirns besteht selbst ohne irgendwelche Beschwerden eine große Wahrscheinlichkeit, dass eine Blutung auftritt. Das Risiko eines hämorrhagischen Schlaganfalls mit arteriovenöser Malformation steigt mit jedem Lebensjahr. Zum Beispiel sind es im Alter von 10 Jahren 33% und in 20 Jahren 55%. Wie für Patienten, die älter als 50 sind, die AVM haben, haben 87% von ihnen einen Schlaganfall. Wenn der Patient in jedem Alter bereits eine Blutung erlitten hat, besteht die Gefahr, dass er erneut um 6% ansteigt.

Auch bei der richtigen Diagnose bleibt die Prognose enttäuschend.

Chirurgische Eingriffe zur Entfernung von AVM sind immer mit dem Risiko von Komplikationen und sogar Tod verbunden, wie jede andere Operation am Gehirn. Im Vergleich zum Risiko von Blutungen ist das Risiko der Operation jedoch gerechtfertigt, daher ist es äußerst notwendig.

Minimal invasive Eingriffe sind sicherer. Das Risiko schwerer Komplikationen mit Sklerosierung liegt bei nur 3%. Diese Behandlungsmethode garantiert jedoch kein 100% -iges Ergebnis. Für eine bessere Wirkung kann es mehrmals mit Unterbrechungen durchgeführt werden, um zu beobachten, wie die Größe der arteriovenösen Malformation abnimmt.

Prognose für AVM anderer Organe

In diesen Fällen ist die Prognose günstiger. Arteriovenöse Malformation kann durch Radiochirurgie oder Sklerosierung erfolgreich entfernt oder zerstört werden.

Operationen an anderen inneren Organen, obwohl gefährlich, tragen nicht das Risiko von chirurgischen Eingriffen am Gehirn.

Vaskuläre Malformation: Typen, Ursachen, Diagnose und Behandlung

Aus diesem Artikel erfahren Sie: Was ist Gefäßfehlbildung, warum gibt es Pathologie, ihre wichtigsten Arten. Wie sich die Krankheit manifestiert, die modernen Möglichkeiten ihrer Diagnose und Behandlung.

Fehlbildung ist eine Verletzung der intrauterinen Entwicklung des Organs mit der Pathologie seiner Struktur und Funktion. Dieser Artikel enthält Informationen zu vaskulären Fehlbildungen.

Pathologische Veränderungen in Arterien und Venen treten während der Embryo-Bildung auf und können jeden Körperteil betreffen. In der modernen Medizin wird der Begriff "arteriovenöse Angiodysplasie oder AVD" verwendet, der ein Synonym für vaskuläre Malformation ist.

Pathologische Veränderungen umfassen die Bildung von zusätzlichen Bindemittels zwischen Blutgefäße, lymphatische und venöse Blutversorgungssystem Verbindung in verschiedenen Kombinationen, die unterhalb der Läsion zu einer Blutauslaßendfläche und Unterernährung Region führt ( „unten“ - das heißt, entlang der Fluidströmung). Klinische Manifestationen der Pathologie hängen von der Größe der Hauptgefässstämme, der Entwicklung des Netzwerks, das sie verbindet, ab.

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Die Krankheit charakterisiert eine lange Periode des asymptomatischen Flusses, wenn das kardiovaskuläre System den entstehenden Defekt kompensiert.

Die Missbildungen der Gefäße des Gehirns und des Rückenmarks sind am vollständigsten in Bezug auf das Auftreten dargestellt. Klinische Manifestationen treten zwischen 20 und 40 Jahren auf, Frauen sind doppelt so oft krank.

Läsionen der Gliedmaßen machen 5-20% aller Angiodysplasien aus und die Lokalisation in der Kopf-Hals-Region beträgt 5-14%.

Die meisten vaskulären Defekte sind venös oder lymphatisch, Nicht-Stammzellen dominieren (es gibt kein großes Bindungsgefäß), mit einem flachen vaskulären Netzwerk.

Die Manifestation der Krankheit und die Schwere des Verlaufs sind mit dem Bereich der Läsion verbunden. Die Gefahr wird durch ausgedehnte Fehlbildungen der Gefäße mit Schädigung der Organe des Zentralnervensystems (Kopf, Rückenmark) und der inneren Organe (Därme) dargestellt. Eine ernsthafte Komplikation der Erkrankung ist Blutung, in einigen Fällen mit tödlichem Ausgang.

Vaskuläre Malformation mit einer primären Manifestation in der Kindheit zeichnet sich durch eine schlechte Prognose in Bezug auf Heilung und vollständige Kompensation der Pathologie aus. Die nach 40-50 Jahren erstmals nachgewiesene Krankheit hat die günstigste Prognose für eine vollständige Heilung.

Eine primäre Diagnose von Gefäßmissbildungen kann jeden Arzt festgelegt, aber die modernen Behandlungsansätze erfordern die Beteiligung einer Reihe von Ärzten: Gefäß- und endovaskuläre Chirurgen, Spezialisten für Kunststoff-und Neurochirurgie Felder aus.

Pathologie wird in der pränatalen Entwicklung gebildet, manifestiert sich jedoch am häufigsten im Erwachsenenalter

Ursachen und Mechanismen der Pathologieentwicklung

Trotz der Seltenheit können vaskuläre Fehlbildungen sehr schwerwiegend sein und die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Daher werden laufend Untersuchungen durchgeführt, um die Ursachen für das Auftreten zu ermitteln.

Die wichtigsten Ursachen sind:

  1. Genetisch. Es ist mit dem Auftreten von pathologischen Veränderungen in einer Reihe von Genen assoziiert, hat oft einen erblichen Charakter. Die bekannteste dieser Fehlbildungen ist das Osler-Syndrom (multiple "Besenreiser" auf der Haut und den Schleimhäuten).
  2. Zufällig. Vaskuläre Fehlbildungen, die nicht in bekannten Syndromen enthalten sind, haben häufiger einen einzelnen Charakter.

Was auch immer der Grund ist der Mechanismus ein von Mißbildungen: während intrauterine Bildung Perfusionssysteme entwickelt zusätzliche Kommunikation zwischen den Gefäßen Entlastungsbereichen pathologisches Blut zu bilden ( „Mittelzone“). Je nach Zeitpunkt des Auftretens der Pathologie kann die Kommunikation abgenutztes lose (nicht-Stamm) Zeichen, wenn es Fehler in den ersten Wochen nach der Empfängnis ist, oder Stamm - eine Fehlbildung im späten ersten - Anfang der zweiten Trimesters.

Die Fähigkeit der Angiodysplasie mit der Zeit, nach der Behandlung zuzunehmen oder wiederzukehren, ist mit der Erhaltung der Wachstumsfunktion der Zellen des Embryos durch die Zellen des pathologischen Gefäßes verbunden.

Klassifizierung und Arten von Gefäßfehlbildungen

Es gibt verschiedene Klassifikationen der hereditären Angiodysplasie, in der klinischen Praxis verwenden sie alles, ergänzen einander und ermöglichen die Entwicklung eines individuellen Behandlungsplans.

Angiographische Klassifikation von arteriovenösen Malformationen.
Typ 1 (arteriovenöse Fistel): Shunting (SH im Bild) in der Regel drei separate Arterien (der Buchstabe A auf dem Bild) und die einzige drainierende Vene (der Buchstabe B auf dem Bild).
Typ 2 (arteriolovenöse Fistel): Shunting (W) mehrerer Arteriolen (A) und einer drainierenden Vene (B).
Typ 3 (arteriolouvenöse Fistel): mehrere Shunts (W) zwischen Arteriolen (A) und Venolen (B).

Hamburger Klassifikation

Beurteilt die führende Art von Gefäßerkrankungen:

  1. Arteriell.
  2. Venös.
  3. Shunting arteriovenösen.
  4. Lymphatisch.
  5. Mikrovaskulär (kapillar).
  6. Kombiniert.

Umfasst die Untergliederung basierend auf der Art der Bindungsgefäße und der Standorttiefe:

  • Stamm- und Nicht-Fass-Formen (einzelne oder lose Art von vaskulären Bindungen);
  • abgegrenzte und diffuse Formen (nach der Art der Gewebeschädigung);
  • tiefe und oberflächliche Formen.

Klassifikation der Internationalen Gesellschaft zur Untersuchung von Gefäßanomalien (ISSVA)

Beurteilt die Durchblutung pathologischer Formationen und setzt gutartige Gefäßtumoren (Hämangiome) frei:

Arteriovenöse Fistel (Fistel)

Klassifizierung von Shobinger

Reflektiert das Stadium der Entwicklung der Pathologie, wird verwendet, um die optimale Behandlung auszuwählen.

Bei der Ultraschalluntersuchung von Blutgefäßen erfolgt eine Blutableitung vom arteriellen zum venösen Kanal

Die Fehlbildung der Gefäße sieht wie ein gutartiger vaskulärer Tumor aus

Gefäße im Durchmesser vergrößert

Die Adern sind vergrößert, gekräuselt

Bestimmt durch erhöhte Pulsation der Arterien

Beeinträchtigte Gewebeernährung mit Ulzerationen und Blutungen

Die Zerstörung von Knochenstrukturen (mit Lokalisierung in den Knochen)

Kardiovaskuläres Versagen mit einer Zunahme des linken Ventrikels

Symptome

Symptomokomplex mit Angiodysplasie ist vielfältig, hängt von der Lokalisation der pathologischen Veränderungen ab, beinhaltet:

  • Hautveränderungen - von Rötung und Verdickung bis zur Ulzeration;
  • Schmerzsyndrom;
  • beeinträchtigte Empfindlichkeit;
  • infektiöse Läsionen in der Pathologiezone;
  • Blutung;
  • Erkrankungen des Zentralnervensystems (Parese, Lähmung, Koordinationsstörungen, Sprache);
  • Zeichen des kardiovaskulären Versagens (Stadium der Dekompensation).

In seltenen Fällen führt die durch Blutungen verkomplizierte Fehlbildung der Hirngefäße zu einem tödlichen Ausgang.

  • Bei Neugeborenen kann sich die Angiodysplasie als "roter Fleck" manifestieren, was die Diagnose erschwert. Um die Art des pathologischen Prozesses zu bestimmen, ist es notwendig, eine Nachuntersuchung (Ultraschall, manchmal Gewebebiopsie) zu machen.

  • Die Manifestation und der Verlauf der Krankheit hängen von der Verletzungszone oder dem Organ ab. Im ersten Schritt des Prozesses ist nur ein lokale Temperaturerhöhung, mit Angiodysplasie erhöht und erscheint umgebende Strukturen Schwellung, erhöhte Gefäßdurchmesser und die Länge einzubeziehen, wobei das sekundäre verstärkte Wachstum von Geweben um die Fehlbildung.
  • Blutungen sind häufig das erste klinische Symptom latenter Pathologien, die für Angiodysplasien des zentralen Nervensystems oder der inneren Organe typisch sind.
  • Die Hautveränderungen reichen von kaum wahrnehmbaren "Sternen" bis hin zu ausgedehnten Netzstrukturen von cyanotischer Farbe mit einem blassen Zentrum. Mit der Lokalisierung von Fehlbildungen im Bereich der Arme und Beine in den späten Stadien wird ein übermäßiges Wachstum von weichen und knöchernen Geweben festgestellt, was sich klinisch durch unterschiedliche Längen von Gliedmaßen, eine Verletzung des Ganges, manifestiert. Umfangreiche vaskuläre Pathologien führen zu einer schweren lymphovenösen Insuffizienz, zum Schmerzsyndrom und zwingen zu verkrüppelnden Amputationen zum Zwecke der Heilung.
  • Die Verletzung der Lebensqualität mit anschließender Behinderung bei Fehlbildungen der Gefäße ist selten. Einzelne Läsionen außerhalb des zentralen Nervensystems haben eine gute Prognose für die Genesung unter der Voraussetzung einer rechtzeitigen Diagnose und adäquater Behandlung. Bei erblichen Formen mit ausgedehnten Schädigungen der inneren Organe und des Gehirns ist die Prognose ungünstig (Merritas Apfelwein).
  • Diagnose

    Eine gründliche Untersuchung des Patienten (oder seiner Eltern) und eine gründliche Untersuchung lassen eine arteriovenöse Angiodysplasie bei oberflächlicher Lage oder Übergang in die aktive Wachstumsphase vermuten.

    Verdacht auf die Pathologie der Fehlbildung der Gefäße des Gehirns wird Beschwerden über Folgendes verursachen:

    • verschlimmertes Schmerzsyndrom;
    • periodische Anomalien des Gehens, Sehens oder Hörens;
    • Episoden von Schwindel, Anfällen oder Bewusstseinsverlust.

    Bei irgendwelchen Zweifeln wird der Arzt den Komplex der Forschungen für die Bestimmung des Grundes der Pathologie ernennen. Für die Angiodysplasie wurde der "Goldstandard" der Diagnostik entwickelt:

    Bestimmt eindeutig die Art des Blutflusses in der Fehlbildung (schnell, langsam oder abwesend)

    Erfordert ein hohes Maß an Fachausbildung

    Die Studie ist von geringem informativem Wert mit einer tiefen Disposition der Pathologie oder Lokalisation in den Knochen, den Organen des Zentralnervensystems

    Die Hauptforschungsmethode für Fehlbildungen von Hirngefäßen und inneren Organen

    Das Fehlen von Strahlenbelastung ermöglicht eine sichere Anwendung bei Kindern

    Kann die diagnostische röntgenopake Angiographie ersetzen

    Das Minus der Studie ist eine hohe Strahlendosis, die es schwierig macht, in breiter Praxis zu verwenden

    Die Szintigraphie des ganzen Körpers mit markierten Erythrozyten ist die Methode der Wahl zur Beobachtung von Patienten mit behandelter Angiodysplasie der Extremitäten.

    Zur Verringerung der Strahlenbelastung, hochselektive Studien (Untersuchung von selektiven Gefäßen)

    Methoden der Behandlung

    Das Hauptziel der Behandlung der arteriovenösen Angiodysplasie ist die vollständige Entfernung oder Deaktivierung aller Bindungsgefäße ("central focus"). Die Ligatur der Trägerarterien oder einzelner vaskulärer Shunts führt zum Fortschreiten der Krankheit und ist heute eine grobe Verletzung der Behandlungsprotokolle.

    Chirurgische Methoden

    1. Offene oder kavitäre Operationen mit Exzision der gesamten Läsion, einschließlich des umgebenden Gewebes, sind der "Goldstandard" der Heilung. Gemeinsame Prozesse oder Lokalisation der Pathologie (Gesicht, Hals) erlauben nicht immer eine radikale Operation (mit vollständiger Exzision). In solchen Fällen erlaubt die Kombination mit der endovaskulären (intravaskulären) Methode, den Prozentsatz der Vollständigkeit der Entfernung von pathologischem Gewebe zu erhöhen.

    Medikationsmethoden

    Die Verwendung bei der Behandlung von Arzneimitteln mit vaskulärer suppressiver Wirkung (Doxycyclin, Avastin, Rapamycin) hat Wirksamkeit gezeigt, um das Schmerz- und Schwellungssyndrom zu reduzieren, ohne Antwort von dem primären pathologischen Fokus. Studien zu diesem Behandlungsbereich laufen noch.

    Prognose

    Die Prognose hängt vom Zeitpunkt der Diagnose, der Vollständigkeit der Behandlung ab. Im Falle der Manifestation und des Fortschreitens der Krankheit bei Kindern ist der Verlauf der vaskulären Fehlbildungen aggressiv und geht schnell in das Stadium der Unmöglichkeit der vollständigen Exzision über. Die Behandlung ist in solchen Fällen eine Hilfstätigkeit, die darauf abzielt, sekundäre Gewebeveränderungen (Geschwüre, Blutungen) zu verhindern.

    Der asymptomatische Krankheitsverlauf bis zu 40-50 Jahren zeichnet sich durch eine gute Prognose hinsichtlich vollständiger Heilung und Erhaltung der Lebensqualität aus.

    Über persistierende Heilung kann bei einzelnen nicht ausgedehnten Läsionen gesagt werden, wenn eine vollständige chirurgische Exzision des Fokus möglich ist. Wenn die Operation technisch völlig unmöglich ist - es gibt immer eine Rückkehr der Krankheit.

    Vaskuläre Fehlbildungen des Gehirns: Typen, Symptome, Diagnose, Behandlung

    Fehlbildung der Hirngefäße bezeichnet eine angeborene Pathologie der Entwicklung des Kreislaufsystems, in der falschen Verbindung von Venen, Arterien und kleineren Gefäßen bestehen. Typischerweise manifestiert sich die Krankheit im Alter von 10-30 Jahren, obwohl es in der medizinischen Praxis auch Patienten gab, deren Missbildung erst im Erwachsenenalter diagnostiziert wurde. Zu den Hauptsymptomen der Erkrankung gehören starke, pulsierende Kopfschmerzen, die manchmal von epileptischen Anfällen begleitet sein können.

    Das Konzept der Missbildung

    AVM - arteriovenöse Malformation - wird als kongenitale Anomalie angesehen, obwohl sie manchmal erworben werden kann. Der größte Teil der Pathologie manifestiert sich im Gehirn (Kopf, Rückenmark), aber auch andere Teile des Körpers sind nicht immun gegen solche Phänomene.

    Foto: eine Vielzahl von arteriovenösen Malformationen

    Die genauen Ursachen der Entwicklungsanomalie sind bis heute unbekannt, obwohl die häufigste Hypothese das fetale intrauterine Trauma ist. Die Größe der Fehlbildung kann unterschiedlich sein; Größere führen zu einer Quetschung des Gehirns und erhöhen das Blutungsrisiko deutlich.

    Arteriovenöse Malformation tritt am häufigsten auf. Bei dieser Art von Defekt sind die dünnen gefalteten Gefäße, die die Venen und Arterien verbinden, miteinander verflochten. Wahrscheinlich führt ein solches Ergebnis zu einem allmählichen Anstieg der Fistel (arteriovenöse).

    Das Ergebnis ist eine Erweiterung der Arterien und Hypertrophie ihrer Wände, und der arterielle Blutfluss bewegt sich zu den bleibenden Venen. Die Herzleistung steigt signifikant an, die Venen bekommen das Aussehen von großen Gefäßen, die ständig pulsieren und strapazieren.

    Alle Bereiche des Gehirns sind gleichermaßen Fehlbildungen unterworfen, die größten Formationen finden sich jedoch in den hinteren Regionen beider Hemisphären.

    Die häufigste Form der Gefäßmissbildung

    Vielleicht besteht eine genetische Prädisposition für diese Pathologie, da ein Defekt bei mehreren Familienmitgliedern verschiedener Generationen gleichzeitig beobachtet werden kann, während "erbliche" Fehlbildungen am häufigsten bei Männern zu finden sind.

    Ungefähr die Hälfte der Patienten leidet an einer Hirnblutung, und in einem Drittel der Fälle werden fokale Anfälle von Epilepsie beobachtet, die sowohl einfache als auch komplexe Formen haben können.

    Häufiger hat die Blutung mit Fehlbildung eine kleine Größe (ungefähr 1 cm), mit nur getrennten Brennpunkten der vaskulären und Gewebeschädigung, und es gibt keine klinischen Symptome. In seltenen Fällen kann die Blutung massiv sein, wobei der Fall manchmal tödlich enden kann.

    Arnold Chiari's Missbildung

    Auch Arnold Chiaris Fehlbildung gilt als inhärenter Defekt. Pathologie ist durch eine unregelmäßige Lage der Mandeln im Kleinhirn gekennzeichnet. Meistens bilden I und II die Anomalie, obwohl es tatsächlich mehr gibt.

    Cerebrospinalflüssigkeit (CSF), wenn ein solcher Defekt nicht mehr ordnungsgemäß zirkulieren, da niedrige Position Tonsillen den normalen Verlauf des Stoffwechsels zu verhindern. Sehr häufig ist der Hydrocephalus die Folge des Abflusses, da die Mandeln tatsächlich ein kleines Foramen occipitale blockieren.

    Arnold Chiari Fehlbildungen des Typs 1 können sich bei Jugendlichen und Erwachsenen manifestieren und sind oft durch das Vorhandensein von Hydromien gekennzeichnet. Da sich die Mandeln zum oberen Teil des Rückenmarks hin bewegen, nimmt der zentrale Kanal zu.

    Gesundes Kleinhirn (links) und Chiari-Malformation (rechts)

    Äußere Manifestationen der Anomalie sind Kopfschmerzen, die im Okziput lokalisiert sind; sie können mit Husten und einigen anderen Phänomenen zunehmen. Unter anderen Symptomen können Schwäche und Empfindlichkeitsverlust der Gliedmaßen, verschwommene Sprache, Schwierigkeiten (Stampfen) beim Gehen und Schlucken, Erbrechensanfälle ohne Übelkeit festgestellt werden.

    Unter den modernen Theorien über die Ursachen der Chiari-Anomalie ist die Hypothese der Verdrängung der Mandeln aufgrund des Druckanstiegs in den oberen Teilen des Kleinhirns die Hauptursache.

    Die MRT ist die einzige Studie, die es Ihnen ermöglicht, eine ähnliche Diagnose exakt zu stellen. unter anderen instrumentelle Methoden angewendet Bildgebung eines Computers, dessen Zweck es ist die Rekonstruktion des Knochens und des Halswirbel in einer dreidimensionalen Projektion. Aus diesem Grund ist es möglich, die Art der Fehlbildung, den Grad der Verlagerung des Kleinhirns selbst zu bestimmen und die Geschwindigkeit des Fortschreitens der Krankheit zu bestimmen.

    Um die Fehlbildung des Chiari-Gehirns zu behandeln, wird fast immer ein chirurgischer Eingriff bei Fällen mit ausgeprägten und starken klinischen Symptomen eingesetzt.

    Dandy Walker's Fehlbildung

    Die Dandy-Walker-Missbildung ist eine Pathologie der Entwicklung des IV-Ventrikels; In den meisten Fällen umfasst es Begleiterkrankungen. Meist handelt es sich um Hydrozephalus (Ödem des Gehirns) und Hypoplasie des Kleinhirns.

    Mehr als 90% der Patienten mit dieser Pathologie haben Hydrocephalus (GCF), aber Dandy Walker Fehlbildung ist nur in einem kleinen Prozentsatz der Patienten mit Wassersucht gefunden.

    Wie bei anderen ähnlichen Defekten ist ein chirurgischer Eingriff oft die einzig mögliche Alternative, aber die Operation weist aufgrund der Natur des pathologischen Prozesses der Gehirnfehlbildung eine Reihe von spezifischen Merkmalen auf. Einer der gefährlichsten Prozesse wird als erhöhtes Risiko für einen Oberkeil angesehen, so dass ein Shunting ausschließlich der Seitenventrikel nicht empfohlen wird.

    Sehr oft ist die Anomalie von einer Verletzung der intellektuellen Entwicklung begleitet, nur etwa die Hälfte der Patienten hat einen entsprechenden bedingt normalen Index. Gleichzeitig können Patienten eine Beeinträchtigung der Koordination von Bewegungen (Ataxie) und Spastizität erfahren, obwohl epileptische Anfälle sehr selten sind und nur bei 10-15% der Patienten auftreten.

    Ursachen, Symptome und Folgen von arteriovenösen Fehlbildungen

    Eine arteriovenöse Fehlbildung der Hirngefäße äußert sich durch intrauterine Verletzungen und fetale Entwicklungsstörungen, aber die Ursachen des Phänomens sind nicht genau bekannt.

    Fachleute neigen dazu zu glauben, dass es keine direkte Korrelation zwischen dem Vorhandensein dieser Anomalie, sowie dem Geschlecht und dem Alter des Patienten gibt, obwohl einige populäre Hypothesen das Gegenteil behaupten.

    Im Moment gibt es nur zwei Hauptrisikofaktoren:

    • Zugehörigkeit zum männlichen Geschlecht;
    • Genetische Veranlagung.

    Unzureichende Kenntnis des Problems aufgrund fehlender notwendiger Techniken und Werkzeuge führt zur Entstehung neuer und neuer Hypothesen. Einige von ihnen sprechen von einem erblichen Komplex von Pathologien und Krankheiten, der zur Entwicklung von Anomalien führt.

    Äußere Manifestationen und Komplikationen

    Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns weisen manchmal seit Jahrzehnten keine signifikanten Symptome auf, so dass der Patient ein solches Problem nicht vermuten könnte. Meistens ist der Grund für den Arzt eine Ruptur eines kleinen oder großen Gefäßes, begleitet von einer intrazerebralen Blutung.

    Ausländische Forscher geben die Daten der medizinischen Statistik, wonach eine solche Diagnose in der Regel bei der Untersuchung des Gehirns bei einer geplanten medizinischen Untersuchung oder bei der Suche nach medizinischer Hilfe aus einem anderen Grund gemacht wird.

    Die häufigsten Manifestationen arterio-venöser Malformation:

    1. Epileptische Anfälle verschiedener Schweregrade;
    2. Kopfschmerz einer pulsierenden Natur;
    3. Verringerung der Empfindlichkeit verschiedener Bereiche (Anästhesie);
    4. Lethargie, Schwäche, verminderte Effizienz.

    Die Zunahme der Intensität der Symptome tritt notwendigerweise auf, wenn das Gefäß gerissen ist, immer begleitet von einer Blutung. Symptome vaskulärer Fehlbildung des Gehirns können sich sowohl in der Adoleszenz als auch im Erwachsenenalter manifestieren. Fachleute bemerken, dass Manifestationen von Anomalien oft bis zu 45-50 Jahren beobachtet werden. Da die Hirngewebe mit Durchblutungsstörungen mit der Zeit stärker geschädigt werden, nimmt die Intensität der Symptome allmählich zu.

    Gewöhnlich wird eine gewisse Stabilität während der Krankheit um 30-40 Jahre erreicht, nach denen die Entstehung neuer Symptome praktisch nicht mehr auftritt.

    Merkmale des pathologischen Prozesses auftreten und gebärfähigen, so dass neue Symptome sowie die Wachstumsrate der bestehenden, oft begleiten Schwangerschaft. Die Gründe dafür sind eine Erhöhung der Blutmenge im Körper der Mutter und eine erhöhte Blutzirkulation.

    Unter den möglichen Komplikationen der Pathologie stellen die nächsten zwei eine Gesundheitsgefährdung dar, daher sollte die Krankheit nicht begonnen werden:

    • Durch Ausdünnung kommt es zu Gefäßbrüchen mit Blutungen. Die Verletzung der Blutzirkulation führt zu einem erhöhten Druck auf die geschwächten Wände, was zu einem hämorrhagischen Schlaganfall führt.
    • Die Verletzung der Sauerstoffversorgung des Gehirns kann schließlich zum teilweisen oder vollständigen Tod seines Gewebes führen - ischämischer Schlaganfall (Hirninfarkt). Anästhesie, Verlust des Sehvermögens, Störungen der Koordination von Bewegungen und Sprache, wie andere Symptome, sind eine Folge des obigen Prozesses.

    Diagnose und Behandlung von AVM

    Vaskuläre Fehlbildungen werden diagnostiziert, wenn sie von einem Neurologen untersucht werden, der mehrere zusätzliche Studien, Tests und Tests zur Klärung der Diagnose vornehmen kann.

    Die folgenden Methoden sind üblich:

    1. Arteriographie (zerebral) bis heute ermöglicht es Ihnen, das Problem ziemlich genau zu bestimmen. Bei der Arteriographie gelangt ein spezieller Katheter mit Kontrastmittel, der in die Femoralarterie eingeführt wird, in die Blutgefäße des Gehirns. Eine spezifische chemische Verbindung mittels Röntgenbildern erlaubt es, den aktuellen Zustand der Gefäße zu zeigen.
    2. CT (die Methode der Computertomographie) wird manchmal mit dem oben genannten kombiniert, und in diesem Fall wird Computertomographie-Angiographie genannt. Die Diagnosetechnik basiert auch darauf, eine Reihe von Bildern unter Verwendung von Röntgenstrahlen und Kontrastmitteln zu erhalten.
    3. Die MRT bei vaskulären Malformationen wird als effektiver angesehen als die beiden vorherigen Methoden, wenn es um AVM geht. Das Verfahren basiert auf der Verwendung von magnetischen Teilchen anstelle von Röntgenstrahlen. Die MR-Angiographie beinhaltet die Einführung eines kontrastierenden Farbstoffs.

    Merkmale der Behandlung

    Vaskuläre Malformation legt eine Beziehung zwischen der Wahl der Behandlungsmethode und der Lokalisierung der Anomalie, ihrer Größe, der Intensität ihrer Symptome und den Eigenschaften des Körpers des Patienten nahe. Situative Behandlung besteht in der Einnahme von Medikamenten (starke Kopfschmerzen, Krampfanfälle).

    Die Behandlung von Missbildungen kann in einigen Fällen auf eine ständige Überwachung des Patienten beschränkt sein, einschließlich einer komplexen Untersuchung des Körpers und einer konservativen Therapie. Aber solche Methoden werden nur in Abwesenheit von Symptomen oder Manifestationen geringer Intensität verwendet.

    Insgesamt sind die Methoden der operativen Entfernung der Anomalie drei, und die Zweckmäßigkeit ihrer Anwendung wird vom behandelnden Arzt bestimmt.

    • Die chirurgische Resektion wird bei kleinen Größen der vaskulären Fehlbildung eingesetzt und gilt als eine der effektivsten und sichersten Techniken. In Fällen, in denen die Pathologie tief in den Hirngeweben lokalisiert ist, wird von dieser Art von Intervention stark abgeraten, da die Operation ein gewisses Risiko beinhaltet.
    • Embolisation besteht in der Einführung eines Katheters, der verwendet wird, um die betroffenen Gefäße zu "versiegeln", um den Blutfluss in ihnen zu blockieren. Die Methode kann vor der chirurgischen Resektion sowohl einfach als auch zusätzlich sein, um das Risiko schwerer Blutungen zu reduzieren. In seltenen Fällen kann die endovaskuläre Embolisation AVM-Manifestationen signifikant reduzieren oder vollständig stoppen.

    Foto: Embolisation von Hirnfehlbildungen. Der Weichmacher verstopft die betroffenen Gefäße und leitet den Blutstrom zu den wohlhabendsten.

    Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns

    Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns - angeborene Anomalien der Hirngefäße, gekennzeichnet durch die Bildung eines lokalen Gefäßkonglomerats, in dem keine Kapillargefäße vorhanden sind und die Arterien direkt in Venen übergehen. Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns zeigen sich bei anhaltenden Kopfschmerzen, epileptischem Syndrom, intrakraniellen Blutungen mit Ruptur von Fehlbildungsgefäßen. Die Diagnose wird mittels CT und MRI von Hirngefäßen durchgeführt. Chirurgische Behandlung: transkranielle Exzision, radiochirurgische Intervention, endovaskuläre Embolisation oder eine Kombination dieser Techniken.

    Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns

    Arteriovenöse Missbildungen des Gehirns (zerebrale AVM) - Teile von zerebralem Gefäßsystem modifizierten, wo statt gibt es zahlreiche Kapillaren Verzweigungs gewundene Arterien und Venen, die ein einzelnes vaskuläres Konglomerat oder Gewirr bilden. AVM bezieht sich auf vaskuläre Anomalien in der Entwicklung des Gehirns. Es gibt 2 Menschen von 100 Tausend Menschen. In den meisten Fällen klinisch Debüt in der Zeit von 20 bis 40 Jahren, in einigen Fällen - bei Personen über 50 Jahren. Arterien, die AVM bilden, haben dünnere Wände mit einer unterentwickelten Muskelschicht. Dies verursacht die Hauptgefahr für vaskuläre Fehlbildungen - die Möglichkeit ihres Bruches.

    In Gegenwart von AVM des Gehirns wird das Risiko seines Bruches auf ungefähr 2-4% pro Jahr geschätzt. Wenn bereits eine Blutung aufgetreten ist, beträgt die Wahrscheinlichkeit, dass sie sich wiederholt, 6-18%. Mortalität mit intrakraniellen Blutungen aus AVM wird in 10% der Fälle beobachtet, und bei der Hälfte der Patienten wird eine dauerhafte Behinderung beobachtet. Durch das Ausdünnen der Arterienwand an der AVM-Stelle kann sich ein Vorstehen des Gefäßes - ein Aneurysma - bilden. Die Sterblichkeit in der Ruptur von zerebralen Aneurysmen ist viel höher als in AVM und beträgt etwa 50%. Da AVM in jungem Alter gefährlich für intrakraniale Blutungen sind, mit nachfolgender Letalität oder Behinderung, sind ihre rechtzeitige Diagnose und Behandlung aktuelle Probleme der modernen Neurochirurgie und Neurologie.

    Ursachen von AVM des Gehirns

    Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns entstehen durch intrauterine lokale Störungen in der Bildung des zerebralen Gefäßsystems. Die Gründe für diese Erkrankungen sind verschiedene schädliche Faktoren, die den Fötus während der vorgeburtlichen Zeit zu beeinflussen: erhöhte Radioaktivität, intrauterine Infektionen, Erkrankungen der Schwangerschaft (Diabetes, chronische Glomerulonephritis, Asthma, etc.), Intoxikation, schädliche Gewohnheiten schwanger (Drogensucht, Rauchen, Alkoholismus. ), die Aufnahme von Arzneimitteln, die teratogen wirken, während der Schwangerschaft.

    Zerebrale arteriovenöse Malformationen können überall im Gehirn lokalisiert sein: sowohl an der Oberfläche als auch in der Tiefe. An der Stelle der AVM-Lokalisierung gibt es kein kapillares Netzwerk, die Blutzirkulation erfolgt direkt von den Arterien zu den Venen, was zu erhöhtem Druck und Venen führt. Somit Shunt Bypassing Kapillarnetz kann eine Verschlechterung der Blutzufuhr zu Geweben in cerebral AVM Standort bringen, in chronischen lokalen zerebralen Ischämie.

    Klassifikation von AVM des Gehirns

    Durch die Art der Fehlbildung der Hirngefäße werden arteriovenöse, arterielle und venöse klassifiziert. Arteriovenöse Fehlbildungen bestehen aus einer führenden Arterie, einer drainierenden Vene und einem Konglomerat von veränderten Gefäßen zwischen ihnen. Ordnen Sie fistulous AVM, racemic AVM und micromalformation zu. Etwa 75% der Fälle sind von racemischen AVM eingenommen. Isolierte arterielle oder venöse Malformationen, bei denen nur die Arterien oder nur die Venen gequetscht sind, sind selten.

    Die Größe der zerebralen AVM ist in kleine (Durchmesser kleiner als 3 cm), mittlere (3 bis 6 cm) und große (über 6 cm) unterteilt. Aufgrund der Art der Drainage wird AVM klassifiziert in, tiefe Drainagevenen zu haben und nicht zu haben, d. H. Venen, die in einen geraden Sinus oder ein System einer großen zerebralen Vene fließen. Es gibt auch AVMs, die in oder außerhalb funktionell signifikanter Bereiche lokalisiert sind. Zu letzteren gehören die sensomotorischen Cortex des Hirnstamms, Thalamus, tiefen Bereichen des Schläfenlappens, Sinnessprachbereich (Wernicke-Bereich), Broca-Zentrum, Hinterhauptslappen.

    In der neurochirurgischen Praxis zur Bestimmung des Risikos eines chirurgischen Eingriffs bei zerebralen vaskulären Fehlbildungen mit der AVM-Graduierung, abhängig von der Menge der Punkte. Jede der Eigenschaften (Größe, Art und Lage der Drainage Richtung Funktionsbereich) wird eine bestimmte Anzahl von Punkten von 0 bis 3 vergeben In Abhängigkeit von den gewählten Kugeln klassifizierte AVM durch eine leichte Betriebsrisiko (1 Punkt), verbunden mit einem hohen Betriebsrisiko durch technische Komplexität seiner Beseitigung, hohes Risiko für Tod und Behinderung (5 Punkte).

    Symptome von AVM im Gehirn

    In der Klinik der zerebralen AVM werden hämorrhagische und torpide Varianten des Verlaufs unterschieden. Nach verschiedenen Berichten reicht die hämorrhagische Variante von 50% bis 70% der Fälle von AVM. Es ist typisch für AVM von geringer Größe, mit Drainagevenen, sowie für AVM, in der hinteren Schädelgrube gelegen. In solchen Fällen haben die Patienten in der Regel eine arterielle Hypertonie. Je nach Lage des AVM ist eine Subarachnoidalblutung möglich, die etwa 52% aller AVM-Rupturen ausmacht. Die restlichen 48% entfielen auf komplizierte Blutungen: Parenchym mit der Bildung von intrazerebralen Hämatome, die Schale mit der Bildung von Subduralhämatom und gemischt. In einigen Fällen werden komplizierte Blutungen von einer Blutung in die Hirnventrikel begleitet.

    Die Klinik der AVM-Ruptur hängt von ihrer Lokalisation und der Durchblutungsgeschwindigkeit ab. In den meisten Fällen kommt es zu einer starken Verschlechterung des Zustandes, einem zunehmenden Kopfschmerz, einer Verwirrung (von Verwirrung zu Koma). Parenchymale Blutungen und gemischt zusammen mit den fokalen neurologischen Symptomen manifestieren: Hörstörungen, Sehstörungen, Lähmungen und Lähmungen, Sensibilitätsstörungen, motorische Aphasie oder Dysarthrie.

    Torpid Variante der Strömung ist eher typisch für zerebrale AVM von mittlerer und großer Größe, in der Großhirnrinde. Es ist durch Cluster-Cephalgie charakterisiert - aufeinander folgende Kopfschmerzanfälle, die nicht länger als 3 Stunden anhalten. Cephalgia ist nicht so intensiv wie beim AVM-Bruch, aber regelmäßig. Vor dem Hintergrund der Cephalothien treten bei einigen Patienten Anfälle auf, die oft einen generalisierten Charakter haben. In anderen Fällen kann torpides zerebrales AVM die Symptome eines intrazerebralen Tumors oder einer anderen voluminösen Formation nachahmen. In diesem Fall tritt ein Auftreten und allmähliche Zunahme des fokalen neurologischen Defizits auf.

    Im Kindesalter gibt es eine separate Art der zerebralen vaskulären Fehlbildung - AVM-Venen von Galen. Pathologie ist angeboren und besteht in der Anwesenheit von AVM in der Region der großen Vene des Gehirns. AVM Galens Venen besetzen ungefähr ein Drittel aller Fälle von vaskulären zerebralen Fehlbildungen, die in der Pädiatrie auftreten. Gekennzeichnet durch hohe Letalität (bis zu 90%). Am effektivsten ist die chirurgische Behandlung im ersten Lebensjahr.

    Diagnose von AVM im Gehirn

    Der Grund für die Beschwerde an einen Neurologen zu brechen AVM können anhaltende Kopfschmerzen sein, entstehen epipristup erste, das Auftreten von fokalen Symptome. Der Patient wird einer Routineuntersuchung unterzogen, einschließlich EEG, Echo-EG und REG. Wenn der AVM gerissen ist, wird im Notfall eine Diagnose durchgeführt. Tomographische Methoden sind die informativsten in der Diagnose von Gefäßfehlbildungen. Computertomographie und Magnetresonanztomographie können sowohl zur Visualisierung von Hirngewebe als auch zur Untersuchung von Blutgefäßen verwendet werden. Im Falle einer AVM-Ruptur ist eine MRT des Gehirns informativer als eine CT. Es bietet die Möglichkeit, die Position und Größe der Blutung zu identifizieren, um es von anderen intrakraniellen Volumeneinheiten (chronisches Hämatom, tumor, Hirnabscess, zerebrale Zysten) zu differenzieren.

    In torpiden AVM, MRI und CT des Gehirns kann normal bleiben. Die Erkennung von vaskulären Fehlbildungen erlaubt in solchen Fällen nur die zerebrale Angiographie und ihre modernen Analoga - CT der Gefäße und MR-Angiographie. Untersuchungen von Hirngefäßen werden mit Kontrastmitteln durchgeführt. Die Diagnose wird von einem Neurochirurgen durchgeführt, der auch das operationelle Risiko und die Angemessenheit der chirurgischen Behandlung von AVM beurteilt. Es sollte berücksichtigt werden, dass bei der Ruptur im Zusammenhang mit der Kompression von Blutgefäßen unter Bedingungen von Hämatom und Hirnödem die tomographische Größe der AVM wesentlich geringer sein kann als die tatsächliche.

    Behandlung von AVM des Gehirns

    Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns beim Bruch oder bei Gefahr einer solchen Komplikation unterliegen der Entfernung. Vorzugsweise geplante operative Behandlung von AVM. Im Falle einer Ruptur wird nach der Beseitigung einer akuten Blutungsdauer und Resorption des Hämatoms durchgeführt. In der akuten Phase ist je nach Indikation eine operative Entfernung des gebildeten Hämatoms möglich. Die gleichzeitige Beseitigung sowohl des Hämatoms als auch der AVM wird nur mit lobarer Lokalisation der vaskulären Fehlbildung und ihres kleinen Durchmessers durchgeführt. Bei ventrikulären Blutungen ist primär eine externe ventrikuläre Drainage indiziert.

    Die klassische chirurgische Entfernung von AVM erfolgt durch Trepanation des Schädels. Die Koagulation der führenden Gefäße, die Isolierung von AVM, das Ablegen der Gefäße, die von der Fehlbildung abweichen, und die Exzision der AVM werden durchgeführt. Eine solche radikale transkranielle AVM-Entfernung ist mit einem Volumen von nicht mehr als 100 ml und außerhalb von funktionell wichtigen Zonen möglich. Bei einer großen Menge von AVM wird oft auf kombinierte Behandlung zurückgegriffen.

    Wenn die Entfernung von transkranialem AVM aufgrund ihrer Lage in funktionell signifikanten Bereichen des Gehirns und tiefer Strukturen schwierig ist, wird eine radiochirurgische AVM-Entfernung durchgeführt. Dieses Verfahren ist jedoch nur für Mißbildungen von nicht mehr als 3 cm in der Größe wirksam ist, wenn nicht AVM 1 cm nicht überschreitet, seine vollständige Auslöschung tritt in 90% der Fälle, und wenn die Größe von 3 cm -. 30%. Der Nachteil der Methode ist ein langer Zeitraum (1 bis 3 Jahre), der für die vollständige Obliteration von AVM notwendig ist. In einigen Fällen ist eine allmähliche Bestrahlung der Fehlbildung für eine Anzahl von Jahren erforderlich.

    Die Methoden der Eliminierung von zerebraler AVM umfassen auch die endovaskuläre Embolisation von AVM-führenden Arterien. Es kann durchgeführt werden, wenn Katheter für die Katheterisierung zur Verfügung stehen. Die Embolisation erfolgt in Stufen und ihr Volumen hängt von der Gefäßstruktur des AVM ab. Eine vollständige Embolisation kann nur bei 30% der Patienten erreicht werden. Zwischensumme Embolisation wird in weiteren 30% erhalten. In anderen Fällen wird die Embolisation nur teilweise erreicht.

    Die kombinierte Behandlung von AVM besteht in der stufenweisen Anwendung mehrerer der oben genannten Methoden. Zum Beispiel ist bei einer unvollständigen Embolisation von AVM der nächste Schritt eine transkranielle Exzision seines verbleibenden Teils. In Fällen, in denen eine vollständige Entfernung der AVM nicht möglich ist, wird zusätzlich eine radiochirurgische Behandlung durchgeführt. Ein solcher multimodaler Ansatz zur Behandlung von zerebralen vaskulären Fehlbildungen hat sich für AVM von großer Größe als am effektivsten und gerechtfertigt erwiesen.

    Das Konzept der Fehlbildung, Vielfalt und Behandlungsmethoden. Hilfe

    Malformatsiya (Fehlbildung, Lat. Malus - schlecht und formatio - Bildung, Bildung) - jede Abweichung von der normalen körperlichen Entwicklung, eine Anomalie der Entwicklung, die zu groben Veränderungen der Struktur und Funktion des Organs oder Gewebes führt. Es kann sich um einen angeborenen oder erworbenen Entwicklungsdefekt handeln und auch als Folge einer Krankheit oder eines Traumas auftreten.

    Gefäßmissbildungen weisen auf eine abnormale Verbindung von Arterien, Venen oder beidem hin. Dazu gehören Fehlbildungen normaler Venen (venöses Angiom) oder von Arterien, die direkt in Venen übergehen (arteriovenöse Malformation oder AVM). Diese Fehlbildungen sind angeboren, und die genaue Ursache ihrer Entstehung ist unbekannt.

    Das Ausmaß der Gefäßmissbildungen ist sehr unterschiedlich. Fehlbildungen in besonders großen Größen können Kopfschmerzen verursachen, das Gehirn quetschen, zu Blutungen und epileptischen Anfällen führen.

    Meistens gibt es eine Vielzahl von vaskulären Fehlbildungen wie arteriovenöse. Es ist durch eine Verflechtung von gewundenen dünnwandigen Gefäßen gekennzeichnet, die Arterien und Venen miteinander verbinden. Basierend auf zahlreichen Studien werden diese Gefäße aus arteriovenösen Fisteln gebildet, die mit der Zeit zunehmen. Als Folge dieser Krankheit sind die Arterien vergrößert und ihre Wände sind hypertrophiert durch die austretenden Venen, die arteriellen Blutflüsse.

    In der medizinischen Praxis gibt es sowohl kleine als auch große Missbildungen. Bei hochentwickelten Fehlbildungen wird der Blutfluss stark genug, um das Herzminutenvolumen wesentlich zu erhöhen. Die Venen, die von den Fehlbildungen kommen, sehen wie riesige pulsierende Gefäße aus.

    Arteriovenöse Fehlbildungen können sich in allen Teilen der Großhirnhemisphären, im Hirnstamm und im Rückenmark bilden, aber die größten von ihnen bilden sich in den hinteren Teilen der Großhirnhemisphären. Bei Männern treten arteriovenöse Malformationen häufiger auf und können bei verschiedenen Familienmitgliedern für eine oder mehrere Generationen auftreten.

    Diese Krankheiten treten gewöhnlich von Geburt an auf, manifestieren sich jedoch im Alter von 10 bis 30 Jahren und in seltenen Fällen nach 50 Jahren. Die Hauptsymptome der Krankheit sind Kopfschmerzen (kann einseitig, pulsierend sein) und epileptische Anfälle.
    In etwa 30% der Fälle kommt es zu partiellen Anfällen (Anfälle, bei denen die pathologische Aktivierung einer isolierten Gruppe von Neuronen in einer der Gehirnhälften auftritt) und in 50% - Fällen von intrakraniellen Blutungen. Meistens ist die Blutung intrazerebral und nur ein kleiner Teil des Blutes dringt in den Subarachnoidalraum ein (der Hohlraum zwischen der Arachnoidea und der weichen Medulla).

    Extrem wiederholte Hämorrhagien in den ersten Wochen der Krankheit sind extrem selten, daher verschreiben Ärzte keine antifibrinolytischen Medikamente (die fibrinolytische Aktivität des Blutes verringern).

    In der medizinischen Praxis sind Fälle von sowohl massiven Blutungen, die schnell zum Tod führen, als auch kleinen (etwa 1 cm im Durchmesser) bekannt. In der letzteren Variante wird es nur von minimal fokalen neurologischen Pathologien begleitet oder ist asymptomatisch.

    Die Diagnose AVM wird durch Magnetresonanztomographie (MRT), Computertomographie-Angiographie (CT-Angiographie) und zerebrale Angiographie gestellt. AVM kann das umgebende Gehirn reizen und Anfälle, Kopfschmerzen verursachen. Unbehandelte AVM können sich vermehren und platzen, was zu intrazerebralen Blutungen und irreparablen Hirnschäden führt.

    Es gibt drei Arten der Behandlung von Fehlbildungen: direkte mikrochirurgische Entfernung, stereotaktische Radiochirurgie und Embolisation (Verstopfung von Blutgefäßen) unter Verwendung der neuroendovaskulären Methode. Obwohl die mikrochirurgische Behandlung oft die Beseitigung aller Fehlbildungen ermöglicht, wird in einigen Fällen eine Kombination verschiedener Methoden verwendet. Leider ist die Verwendung der stereotaktischen Radiochirurgie nur bei Mißbildungsgrßen von nicht mehr als 3,5 cm möglich.Eine Entzündung in der Gefäßwand, die eine Bestrahlung verursacht, führt zu einem allmählichen (bis zu 2 Jahre) Schließen der Fehlbildung. Bei der Embolisation im Lumen des Ernährungsgefäßes wird ein dünner Katheter durchgeführt und Leim oder feine Partikel eingebracht. Manchmal erleichtert die neuroendovaskuläre Methode die direkte Entfernung von Fehlbildungen oder reduziert deren Größe für die stereotaktische Radiochirurgie.

    Eine andere Art von Missbildung - Chiari Anomalie - angeborene Störungen der Hirnstruktur, die durch eine geringe Lokalisation der Tonsillen des Kleinhirns gekennzeichnet ist.

    Diese Krankheit ist nach dem österreichischen Pathologen Hans Chiari benannt, der 1891 verschiedene Arten von Anomalien in der Entwicklung von Hirnstamm und Kleinhirn beschrieben hat. Die häufigsten Anomalien von Chiari I und Typ II, und deshalb werden wir in Zukunft nur darüber reden.

    Bei der Chiari-Anomalie behindern die tief liegenden Tonsillen des Kleinhirns die freie Zirkulation des Rückenmarks des Rückenmarks zwischen Gehirn und Rückenmark. Tonsillen blockieren das große Foramen occipitale, da der Stopper den Flaschenhals verschließt. Dadurch wird der Abfluss von Liquor (Zerebrospinalflüssigkeit) gestört und Hydrocephalus (Hydrocephalus) entwickelt.

    Chiari Typ I Fehlbildung gekennzeichnet durch die Verlagerung der Tonsillen des Kleinhirns nach unten durch die große Okzipitalöffnung zu den oberen Teilen des Rückenmarks. Diese Art der Fehlbildung wird von Hydromien begleitet (Ausdehnung des zentralen Kanals des Rückenmarks) und tritt gewöhnlich in der Adoleszenz oder im Erwachsenenalter auf.

    Das häufigste Symptom ist Kopfschmerzen. Besonders charakteristische Schmerzen in der Okzipitalregion, die durch Husten und Natuzhivanii verstärkt wird; Schmerzen im Nacken; Schwäche und eingeschränkte Handempfindlichkeit; instabiler Gang; Doppelbilder, verschwommene Sprache, Schluckbeschwerden, Erbrechen, Lärm in den Ohren.

    Die Hauptsymptome bei Jugendlichen sind eine Verletzung der Flexion und eine Abnahme der Kraft in den Händen, Schmerzverlust und Temperaturempfindlichkeit in der oberen Hälfte des Rumpfes und der Hände.

    Behandlung: Neurochirurgische Operation zur Dekompression der hinteren Schädelgrube.

    Wenn Hydrocephalus vorhanden ist, wird Shunting durchgeführt.

    Chiari Typ II Fehlbildung, Arnold Chiari Missbildung.

    Diese Krankheit wurde nach dem deutschen Pathologen Julius Arnold benannt, der die Krankheit 1984 beschrieben hat.
    Die Häufigkeit dieser Krankheit liegt zwischen 3,3 und 8,2 Beobachtungen pro 100 000 Einwohner.

    Mit der Anomalie von Arnold Chiari wird eine angeborene Vergrößerung des Durchmessers der großen Okzipitalöffnung beobachtet. In der vergrößerten Öffnung kann der untere Teil des Kleinhirns (Amygdala des Kleinhirns) herausfallen und verkeilen, was zu einer gegenseitigen Kompression des Kleinhirns und des Rückenmarks führt. In Kombination sind Hydrozephalus (erhöhter Flüssigkeitsdruck in der Schädelhöhle), kardiovaskuläre Anomalien, geschlossener Anus und andere Erkrankungen des Verdauungstraktes sowie die Entwicklung des Urogenitalsystems möglich.

    Obwohl die Ursache der Chiari-Fehlbildung nicht genau bekannt ist, gibt es mehrere fundierte Theorien, die auf die Verlagerung des Kleinhirns durch erhöhten Druck in den darüber liegenden Bereichen hinweisen.

    Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen der Magnetresonanztomographie. Bei Bedarf wird eine Computertomographie mit einer dreidimensionalen Rekonstruktion des Okzipitalknochens und der Halswirbel durchgeführt. Die Durchführung der Magnetresonanztomographie ermöglicht es Neurochirurgen, die Größe der Verschiebung des Kleinhirns genau zu bestimmen, die Form der Fehlbildung und den Grad des Fortschreitens der Krankheit zu bestimmen.

    Symptome mit Arnold Chiari Anomalie - Schwindel und / oder Zittern (kann mit einer Umdrehung des Kopfes zunehmen); Lärm (Klingeln, Summen, Pfeifen, Zischen usw.) in einem oder beiden Ohren (kann durch Drehen des Kopfes verstärkt werden); Kopfschmerzen, die mit erhöhtem intrakraniellen Druck (stärker am Morgen) oder mit einer Verstärkung des Muskeltonus (schmerzhafte Punkte unter dem Hinterkopf) einhergehen; Nystagmus (unwillkürliches Zucken der Augäpfel). In schwereren Fällen sind vorübergehende Blindheit, Doppeltsehen oder andere Sehstörungen möglich (kann auftreten, wenn der Kopf gedreht wird); Zittern von Armen, Beinen, Bewegungskoordinationsstörung; verminderte Empfindlichkeit eines Teils des Gesichts, eines Teils des Rumpfes, eines oder mehrerer Gliedmaßen; Schwäche der Muskulatur eines Teils des Gesichts, eines Teils des Rumpfes, eines oder mehrerer Gliedmaßen; unfreiwilliges oder schwieriges Wasserlassen; Verlust des Bewusstseins (kann durch Drehen des Kopfes ausgelöst werden).

    In schweren Fällen ist die Entwicklung von Zuständen möglich, die den Infarkt des Gehirns und des Rückenmarks bedrohen.

    Die Behandlung der Chiari-Malformation und der damit einhergehenden Syringomyelie (eine chronisch fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, bei der die Höhle im Rückenmark gebildet wird) ist leider nur operativ möglich. Die Operation besteht aus lokaler Dekompression oder dem Einbau eines Laugen-Shunts. Die lokale Dekompression wird unter Anästhesie durchgeführt und besteht darin, einen Teil des Hinterhauptsknochens sowie die hinteren Hälften von I- und / oder II-Halswirbeln bis zu dem Punkt zu entfernen, an dem die Tonsillen des Kleinhirns abfallen. Diese effektive Operation erweitert das große Foramen occipitale und beseitigt die Kompression des Hirnstamms, des Rückenmarks und der Tonsillen des Kleinhirns. Während der Operation öffnet die Dura mater auch eine dicke Membran, die Gehirn und Rückenmark umgibt. Ein Pflaster aus einem anderen Gewebe (künstlich oder vom Patienten entnommen) wird in die offene feste Medulla für einen freieren Durchgang der Zerebrospinalflüssigkeit eingenäht.

    Weniger häufig werden Operationen durchgeführt, um die Cerebrospinalflüssigkeit aus dem vergrößerten Rückenmark in die Brust- oder Bauchhöhle mit einem speziellen hohlen Rohr mit einem Ventil (Shunt) oder in den Subsatellitenraum zu entleeren. Manchmal werden diese Operationen in Stufen durchgeführt.

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