Fehlbildung der zerebralen Gefäße

Vaskuläre angeborene Störungen des Gehirns sind selten. Bei 100 000 Neugeborenen wird die Pathologie bei 19 Säuglingen jährlich, häufiger bei Jungen, nachgewiesen.

Die Fehlbildung der Hirngefäße ist eine der Fehlbildungen. Seine Rolle bei der Entstehung nichttraumatischer intrahelaler Blutungen bei jungen Menschen und im mittleren Alter (zwischen 20 und 40 Jahren) ist wichtig. Bei einem zehn Jahre alten Kind können sich Krankheitszeichen manifestieren.

Die ICD-10 Pathologie ist nicht auf Herz-Kreislauf- Erkrankungen zugeschrieben wird, sowie „andere Geburtsfehler“, wird es als „eine der arteriovenöse Fehlbildungen der Hirngefäße“ und codiert Q28.2 interpretiert.

Die Ursachen sind genetische Mutationen oder fetale Verletzungen in der Schwangerschaft. Die Identifizierung ist mit erhöhten Computer- oder Magnetresonanz-Bildgebungsfähigkeiten verbunden.

Was ist die Essenz der Pathologie?

Ein normales Gefäßsystem ist nicht nur in die Aorten- und Venen-Blutbahnen unterteilt. Die größte Bedeutung für die Bereitstellung von Mikrozirkulation in den Hirngeweben wird den Kapillaren gegeben. Dies ist der kleinste im Durchmesser Schiffe, aber es ist auf ihre Arbeit hängt von der Versorgung mit Nährstoffen und Austausch für verarbeitete Schlacke.

Interlacing hat oft keine Kapillaren, sondern arteriovenöse Verbindungen. Der Blutstrom in ihnen wird sofort aus dem arteriellen Teil in das Venensystem der oberflächlichen und tiefen Venen des Kopfes abgegeben, ohne das Gewebe zu erreichen. Die Wände der Adern verdicken sich, ihre Muskelschicht nimmt zu. Die Venen werden breit und pulsieren in Übereinstimmung mit Herzzittern.

Ein ähnlicher pathologischer Shunt erzeugt einen "Raub" von Gehirnzellen in Sauerstoff und Ernährung. Dies stört die Stoffwechselprozesse und damit die Funktion der Neuronen.

Darüber hinaus sind die Glomeruli aufgrund unzureichender Wanddichte sehr anfällig. Folgen können Blutungen, Schlaganfälle in jungen Jahren sein.

Die größten sind häufiger in den Okzipitallappen auf beiden Seiten. Der Zusammenhang zwischen der Tiefe der "Glomeruli" und den neurologischen Symptomen wird festgestellt: je tiefer der Fokus, desto ausgeprägter der neurologische Schaden. Fälle von sowohl Wachstum als auch spontaner Resorption von Foci werden notiert.

Arten von Fehlbildungen

Der vaskuläre Insult des Gehirns wird durch Fehlbildungen verschiedener Art und Form repräsentiert.

Bei arteriovenösen Veränderungen:

  • racemisch (die häufigste Form ist bis zu 75% aller Fälle);
  • fistelig;
  • cavernosus (gefunden in 11% der Fälle);
  • Mikromformation.

Andere Formen der Missbildung:

  • Teleangiektasie,
  • arteriell,
  • venös,
  • Hämangiom,
  • Fistel der Dura mater.

Klinische Manifestationen

Alle Symptome werden bei Menschen im jungen und mittleren Alter festgestellt. Sie können bedingt in solche Manifestationen unterteilt werden:

  • Blutung (Blutung);
  • neurologische Zeichen.

Die häufigste Variante des Krankheitsverlaufs ist hämorrhagisch. Es tritt bei 70% der Patienten auf. Blutungen bis zu 10 mm Durchmesser können keine Symptome verursachen. Deutlich seltener massive Blutung mit der Niederlage der vitalen Zentren und Tod. Bei Blutungen beginnt die Manifestation von Zeichen der Fehlbildung, es besteht die Notwendigkeit, den Patienten zu untersuchen. Vor dieser Zeit gibt es keine Symptome oder sie sind zu unklar.

Torpide Strömung führt zur Identifizierung von großen Formationen in der kortikalen Schicht des Gehirns, die durch die Blutversorgung mit der mittleren Zerebralarterie verbunden sind. Der Fehlbildungsschwerpunkt simuliert einen Hirntumor, begleitet von Kopfschmerzen.

Neurologische Manifestationen sind mit 12% der Patienten assoziiert. Bei 1/3 der Patienten wird eine Fehlbildung festgestellt, wenn die Ursachen epileptischer Anfälle geklärt sind.

  • Kopfschmerzen unterschiedlicher Intensität.
  • Krampfanfälle - werden durch allgemeine Angriffe oder Teilarten in verschiedenen Teilen des Körpers manifestiert, kann mit einer Bewusstseinsverletzung von Schwindel zu Ohnmacht begleitet werden.

Andere neurologische Manifestationen:

  • Schwäche in den Muskeln;
  • Parese oder Lähmung der Beine und Hände;
  • gestörte Koordination im Raum, schwankend beim Gehen - mit Läsionen im Kleinhirn;
  • Verlust des Sehvermögens - häufiger bei der Lokalisierung von Fehlbildungen in den Frontallappen;
  • Änderungen in der Sprache.

Bei 15% der Patienten finden sich verschiedene Stimmungsstörungen, Sehstörungen, vermindertes Gedächtnis, eine Tendenz zur Ohnmacht mit Bewusstseinsverlust. Der Missbildungsverlauf bei Frauen wird während der Schwangerschaft aktiviert und verschlechtert das Wohlbefinden.

Oft liegt der Fokus der Missbildung bei älteren Menschen. In der Regel macht er keine Fortschritte mehr.

Diagnose

Für die richtige Behandlung des Patienten muss jeder Fall einer Differentialdiagnose unterzogen werden. Das ähnlichste Krankheitsbild ist gegeben durch:

  • transitorische ischämische Attacken;
  • verschiedene vaskuläre Erkrankungen, die das Netzwerk des Gehirns betreffen;
  • Ruptur von Aneurysmen;
  • ein Tumor des Gehirns.

Klinische Untersuchung (Befragung und Untersuchung des Patienten) kann nicht diagnostiziert werden. Diese Krankheit wird nur durch die instrumentelle Diagnostik enthüllt.

Die genaueste Methode ist die Kontrastangiographie. Intravenös injiziertes Kontrastmittel, dann mehrere Röntgenaufnahmen des Schädels in verschiedenen Projektionen. Die Technik ist mit einem ausgesprochenen Komplikationsrisiko verbunden, daher wird sie nur in extremen Fällen angewendet.

Selektive Angiographie - durch den Katheter wird der Kontrast direkt in den Fokus der Fehlbildung eingeführt.

In der Praxis werden am häufigsten verwendet:

  • Computertomographie;
  • Magnetresonanztomographie.

Algorithmus von Aktionen für die Diagnose

Für die beschleunigte Diagnose der Krankheit wurde ein Standardalgorithmus für Maßnahmen entwickelt, um Ärzten zu helfen.

Auf der poliklinischen Ebene, einer Ambulanz, wird der Zustand des Patienten beurteilt durch:

  • Anamnese;
  • allgemeine Symptome;
  • Messung von Temperatur, Puls, Blutdruck;
  • Identifizierung von neurologischen Symptomen (wenn möglich, Untersuchung des Neurologen);
  • Beratung des Augenarztes.
  • allgemeine Blut- und Urintests;
  • biochemische Tests;
  • Koagulogramm;
  • Echoencephalographie;
  • Rheoenzephalographie von Hirngefäßen;
  • Dopplerographie der Gefäße des Kopfes und Halses.

Wenn die vaskuläre Pathologie eines Patienten vermutet wird, sollte er zur Konsultation an das nächste Gefäßzentrum oder Neurochirurg überwiesen werden.

Spezialisierte Abteilungen (Zentren) werden von Spezialisten für verwandte Fachgebiete (Neurologen, Neurochirurgen, Gefäßchirurgen, Augenärzte) untersucht. Spezifische Symptome werden identifiziert, differenziert mit verschiedenen Pathologien.

  • Magnetresonanztomographie;
  • selektive Angiographie;
  • Echoencephalographie.

Nur solche konsistenten Aktionen erlauben es, den Zustand des Patienten richtig zu beurteilen und Fehlbildungen zu diagnostizieren.

Behandlung

Die Wahl einer Behandlungsmethode wird durch die Klärung beeinflusst:

  • Art der Fehlbildung;
  • Ort des pathologischen Fokus;
  • die Größe der Gefäßbildung;
  • Informationen über frühere Blutungen.

Die akzeptabelsten und effektivsten Methoden sind:

  • offener chirurgischer Eingriff;
  • Operationen, die auf eine wenig traumatische Weise durchgeführt werden;
  • Radiochirurgie.

Normalerweise werden nur abnormale Arterien und Venen entfernt, aber mit großen Hämatomen und Blutungen müssen sie auch beseitigt werden. Bei Notfallindikationen (drohende Ruptur und Blutung) werden Hämatome entfernt.

Offene Intervention wird für oberflächliche Lokalisierung von Pathologie und geringe Größe verwendet. Der Fokus der Fehlbildung wird durch Klammern fixiert und vollständig entfernt.

Endovaskuläre Eingriffe gelten als geringfügige Traumata. Ein dünner Katheter wird in die Zerebralarterie eingeführt und durch ihn hindurch eine Präparation, die das abnormale Gefß "ablösen" kann. Wird zur Tiefenlokalisation des Fokus als Ergänzung zu radiochirurgischen Eingriffen verwendet. Gibt kein volles Vertrauen in die Überlappung des Schiffes.

Die Radiochirurgie verwendet gezielte Strahlung mit einem dünnen Strahl radioaktiver Strahlung in verschiedenen Winkeln zum Fokus. Dies hat wenig Auswirkungen auf gesundes Gewebe, aber es zerstört Fehlbildungen. Dadurch werden die Gefäße nach einigen Monaten sklerosiert. Die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Blockierung von Blutgefäßen liegt bei nahezu 95%.

Mögliche Komplikationen

Komplikationen der Missbildung umfassen:

  • hämorrhagischer Schlaganfall;
  • ausgeprägter Vasospasmus (führt zu einem Schlaganfall);
  • Subarachnoidalblutung mit Hydrozephalus (Ödem des Gehirns);
  • neurologische Störungen aufgrund von Schäden an Geweben und Hirnkernen;
  • Tod in der Niederlage der vitalen Zentren.

Daher dürfen hochqualifizierte Spezialisten Operationen durchführen. Während der Vorbereitung des Patienten ist es notwendig, für die Ernennung von Schmerzmitteln für Kopfschmerzen, sedative Therapie, Medikamente zur Stärkung der Gefäßwand vorzusehen.

Prognose

Mit einer rechtzeitigen geplanten Operation mit Blockierung oder vollständiger Resektion von abnormalen Blutgefäßen wird der Patient vollständig wiederhergestellt. Neurologische Folgen werden nicht beobachtet.

Die rechtzeitige Diagnose von Fehlbildungen ist ein Problem der modernen Medizin. Die Herangehensweise an praktische Ärzte und die Bevölkerung von qualitativ hochwertigen Untersuchungsmethoden stärkt die Möglichkeit der Früherkennung und Behandlung.

Vollständige Charakterisierung der arteriovenösen Malformation: Arten, Behandlungsmethoden

Aus diesem Artikel erfahren Sie, was ist arteriovenöse Malformation (abgekürzt AVM), wie es sich manifestiert, seine charakteristischen Symptome. Wie man die Pathologie vollständig loswird.

Arteriovenöse Malformation ist eine Verbindung zwischen der Arterie und der Vene, die normalerweise nicht existieren sollte. Es kann wie ein Tumor aussehen, der aus kleinen miteinander verflochtenen Gefäßen besteht, die die Vene mit der Arterie verbinden.

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Das Vorhandensein von AVM führt zu einer Verletzung der Blutversorgung des Körpers. Auch wenn es zu einer beträchtlichen Größe wird, kann es das Organ zusammendrücken und es daran hindern, zu arbeiten. Aufgrund der Tatsache, dass Blut aus der Arterie sofort in die Vene eintritt, steigt der Druck in ihr, seine Wände dehnen sich und schwächen, was schließlich zu Rupturen und Blutungen führt.

Die Krankheit kann schwere Symptome und irreversible Auswirkungen auf den Körper hervorrufen, daher ist es ratsam, sofort nach der Diagnose mit der Behandlung zu beginnen. Die Behandlung kann nur operativ sein, ihre Wirksamkeit hängt von der Qualität der Operation und von der Lokalisation der Pathologie ab.

Wenn die Operation erfolgreich durchgeführt wurde, kann die Fehlbildung vollständig verschwinden. Aber einhundert Prozent, um das Unwohlsein auszurotten, die es geschafft haben, die Pathologie zu bringen, vielleicht nicht immer.

Die Erkrankung wird von einem Angiologen (Gefäßspezialist) oder Neurologen (wenn AVM im Gehirn oder Rückenmark lokalisiert ist) diagnostiziert. Die Behandlung ist nur eine Operation. Es wird von einem Neurochirurgen (am Gehirn) oder einem Gefäßchirurgen (an anderen Organen) durchgeführt.

Wo kann AVM lokalisiert werden?

Die häufigste pathologische Verbindung arterieller und venöser Gefäße ist lokalisiert in:

  • das Gehirn;
  • zwischen dem Lungenstamm und der Aorta.

Krankheiten mit diesem Standort provozieren die schmerzhaftesten Symptome und Komplikationen.

Fehlbildungen können auch zwischen den Gefäßen in den Nieren, Rückenmark, Lunge, Leber lokalisiert sein. Durch mangelnde Durchblutung entwickeln sich Verletzungen der Funktionen dieser Organe.

Ursachen

Meistens ist AVM eine angeborene Pathologie. Was genau sein Aussehen provoziert, ist derzeit unbekannt. Es wurde festgestellt, dass eine Prädisposition für arteriovenöse Malformation nicht vererbt wird.

Arteriovenöse Fehlbildungen treten seltener bei älteren Menschen mit Atherosklerose und nach Hirnverletzungen auf.

Arteriovenöse Fehlbildung im Gehirn

Eine solche Fehlbildung kann in jedem Teil dieses Organs lokalisiert sein, aber meistens ist sie auf dem Rücken einer Hemisphäre lokalisiert.

Krankheitsmanifestationen

AVM kann jahrzehntelang verborgen werden. Sie ist von Geburt an bei der Patientin anwesend, macht sich aber zum ersten Mal in 20-30 Jahren öfter bemerkbar.

Arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns kann in zwei Arten manifestiert werden:

  1. Hämorrhagisch. Durch die gestörte Blutzirkulation steigt der Druck, die Gefässwände werden dünner und es kommt zu einer Hirnblutung. Dies wird von allen Symptomen eines hämorrhagischen Schlaganfalls begleitet.
  2. Torped. Bei dieser Variante des Krankheitsverlaufs sind die Gefäße nicht geplatzt, Blutungen treten nicht auf. Aber kleine Gefäße, die die Arterie und die Vene verbinden, dehnen und drücken die Gehirnregion aus, was zu schweren neurologischen Symptomen führt.

Symptome von AVM des Gehirns:

Im Laufe der Jahre Körperschwäche, Taubheitsgefühl der Gliedmaßen, Sehstörungen, Denken, Koordination, Sprache.

Das Risiko einer Hirnblutung mit Missbildung steigt mit dem Alter sowie während der Schwangerschaft.

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AVM des Rückenmarks

Es ist häufiger in den unteren Teilen der Wirbelsäule lokalisiert.

In der Anfangsphase kann sich überhaupt nicht manifestieren. Dann äußert es sich in vorübergehenden Empfindlichkeitsstörungen unterhalb des betroffenen Rückenbereichs.

Verursacht Blutungen im Rückenmark.

Symptome eines Wirbelsäulenschlags:

  • Abnahme oder Verlust der Empfindlichkeit in den Beinen.
  • Bewegungsstörungen.
  • Schmerzen in der lumbosakralen Region.
  • Möglicherweise Inkontinenz von Urin, Kot.

Manifestationen variieren in ihrer Intensität von leichtem Hinken und leicht verringerter Empfindlichkeit mit leichten Blutungen bis zu völliger Behinderung bei ausgedehnten Blutungen.

Arteriovenöse Malformation zwischen dem Truncus pulmonalis und der Aorta

Normalerweise hat der Embryo eine Verbindung zwischen diesen großen Gefäßen des Herzens. Es wird der arterielle Kanal oder Botalls Kanal genannt. Unmittelbar nach der Geburt beginnt es zu überwachsen. Ein zugewachsener Arteriengang gilt als angeborene Herzerkrankung. Die Pathologie beginnt sich in den ersten Lebensjahren eines Kindes zu manifestieren.

Der offene Botallov-Kanal ist gefährlich, weil der Druck in der Lunge aufgrund eines unsachgemäßen Blutflusses zunimmt, was das Risiko einer pulmonalen Hypertonie erhöht. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Faktoren, die das Risiko erhöhen, dass der Botallov-Kanal nicht übermäßig wächst

  1. Geburt vor dem Semester.
  2. Chromosomenpathologien im Fötus, wie Down-Syndrom.
  3. Rubella, die von ihrer Mutter während der Schwangerschaft geboren wurde. Dies führt auch zu weiteren Folgen für das ungeborene Kind (Herzklappenfehler, schwere Hirnstörungen, Glaukom, Katarakte, Taubheit, Hüftdysplasie, Osteoporose). Wenn eine Frau während der Schwangerschaft, insbesondere in der Frühphase, mit Röteln infiziert wird, wird Ärzten dringend empfohlen, eine Abtreibung durchzuführen.

Charakteristische Zeichen eines offenen Ductus arteriosus

  • Beschleunigter Herzschlag.
  • Schnelles und schweres Atmen.
  • Die Größe des Herzens übersteigt die Norm.
  • Erhöhter Unterschied zwischen oberem und unterem Druck.
  • Geräusche im Herzen.
  • Langsames Wachstum und Massenzuwachs.

Ohne Behandlung kann der offene arterielle Kanal einen spontanen Herzstillstand verursachen.

Symptome der vaskulären Fehlbildung der inneren Organe

Wenn die Krankheit die Lungen getroffen hat:

  • Erhöhte Konzentration von Kohlendioxid im Blut.
  • Kopfschmerzen.
  • Selten (in 10% der Fälle) - Blutung.
  • Erhöhte Neigung zur Bildung von Blutgerinnseln.

AVM der Lebergefäße ist extrem selten. Es erscheint nur, wenn es zu inneren Blutungen führt. Seine Symptome: niedriger Blutdruck, Herzklopfen, Schwindel oder Ohnmacht, Erröten der Haut.

Arteriovenöse Fehlbildungen der Niere sind ebenfalls eine sehr seltene Pathologie. Es manifestiert sich durch Rücken- und Bauchschmerzen, hohen arteriellen Druck, das Auftreten von Blut im Urin.

Diagnose von Fehlbildungen

Identifizieren Sie die Krankheit kann durch die Untersuchung von Blutgefäßen durch solche Verfahren sein:

  • Röntgenangiographie. Dies ist eine Untersuchungsmethode, die die Einführung eines Kontrastmittels erfordert, das die Gefäße auf dem Röntgenbild "hervorhebt". Es erlaubt, ihre Pathologie mit hoher Genauigkeit aufzudecken.
  • Computerangiographie. Zur Durchführung dieses Verfahrens wird auch ein Kontrastmittel verwendet. Mit der CT-Angiographie können Sie ein 3D-Bild Ihrer Gefäße erstellen. Wenn eine arteriovenöse Fehlbildung vorliegt, können Größe und Struktur genau bestimmt werden.
  • Magnetresonanz-Angiographie. Es wird mit Hilfe eines Magnetresonanztomographen durchgeführt. Dies ist eine weitere sehr genaue Methode zur Beurteilung der Struktur von Blutgefäßen. Einige Varianten der MR-Angiographie erlauben es auch, die Durchblutung zu untersuchen.
  • Ultraschall-Dopplerographie. Dies ist eine Methode zur Untersuchung der Gefäße mit einem Ultraschallwandler. Ermöglicht Ihnen, die Struktur der Arterien und Venen zu sehen, sowie die Durchblutung zu beurteilen.

Manchmal kann der Anstieg der linksventrikulären Auswurffraktion (in der Norm - von 55 bis zu 70%) über das Vorhandensein der großen Fehlbildung im Körper sprechen. Aber das ist ein indirekter Indikator. Sie können diese Veränderung auf dem Ultraschall des Herzens sehen.

Behandlung

Die Behandlung kann nur chirurgisch sein. Dies können minimal invasive Operationen und umfangreiche Eingriffe sein. Mit einer erfolgreichen Operation ist eine vollständige Heilung möglich.

In der modernen medizinischen Praxis werden 3 Hauptmethoden der AVM-Behandlung verwendet:

  1. Embolisation. Bei dieser Methode wird das Medikament mit speziellen Partikeln in das Gefäß eingeführt, die es blockieren und die Blutzirkulation in der AVM-Region stoppen. Somit ist die arteriovenöse Malformation um 15-75% reduziert, und daher sinkt das Risiko einer Blutung. In seltenen Fällen verschwindet die AVM nach einer solchen Operation vollständig.
  2. Radiochirurgie. Dies ist eine innovative Behandlungsmethode mit ionisierender Strahlung. Nach der Bestrahlung beginnt die AVM zu sinken. Wenn seine anfängliche Größe weniger als 3 cm betrug, verschwand sie bei 85% der Patienten vollständig.
  3. Chirurgische Behandlung. Entfernung von arteriellen Fehlbildungen. Dies ist nur mit AVM bis 100 cm 3 möglich.

Oft entscheiden sich Ärzte, mehrere Techniken gleichzeitig zu verwenden, um die Chancen auf vollständiges Verschwinden von Fehlbildungen zu erhöhen. Zum Beispiel können sie zuerst embolisieren und dann - Radiochirurgie. Entweder erreichen Sie eine Reduzierung von AVM durch Embolisation auf die Größe, bei der es entfernt werden kann, und führen dann eine Operation durch.

Bei einer arteriovenösen Fehlbildung des Gehirns ist eine erfolgreiche Behandlung nur möglich, wenn sie auf der Oberfläche des Gehirns liegt und nicht in den tiefen Schichten des Organs (in diesem Fall haben die Ärzte einfach keinen Zugang dazu).

Prävention

Es gibt keine besonderen Maßnahmen, um AVM zu verhindern. Das einzige, was Ärzte beraten können, ist Verletzungen von Organen, insbesondere des Kopfes zu vermeiden. Dies hilft jedoch nicht bei der Prävention von angeborenen Fehlbildungen, die viel häufiger als erworben auftreten.

Um die Möglichkeit einer arteriovenösen Fehlbildung auszuschließen, empfehlen die Ärzte, eine der Methoden der Gefäßuntersuchung zu bestehen, beispielsweise die MR-Angiographie des Gehirns. Besonders ist es ratsam, wenn Sie in sich Krämpfe, Kopfschmerzen bemerken. Auch wenn die AVM nicht gefunden wird, hilft es, eine andere Ursache für Ihre unangenehmen Symptome zu identifizieren.

MR-Angiographie ermöglicht es Ihnen, Verletzungen im arteriellen Blutversorgungssystem des Gehirns zu beurteilen

Prognose

Die Prognose der arteriovenösen Malformation hängt vom Ort der Pathologie, ihrer Größe und dem Alter ab, in dem diese Anomalie festgestellt wurde. Die AVM des Gehirns und des Rückenmarks ist besonders gefährlich. Günstigere Prognose für Missbildungen in den Gefäßen anderer Organe. Nach der Operation ist eine vollständige Wiederherstellung möglich.

Prognose mit Gehirn AVM

In 50% der Fälle ist das erste Symptom der Krankheit eine Blutung. Dies erklärt, warum 15% der Patienten sterben und weitere 30% behindert sind.

Da die Krankheit, bevor sie zu Blutungen führt, überhaupt keine Symptome haben kann, wird sie selten in einem frühen Stadium entdeckt. Die Diagnose einer asymptomatischen arteriovenösen Malformation ist nur möglich, wenn der Patient einer prophylaktischen Untersuchung der Hirngefäße unterzogen wird (CT-Angiographie oder MR-Angiographie). Aufgrund der hohen Kosten dieser Verfahren gehen im Vergleich zu anderen diagnostischen Methoden nicht alle Menschen zum Zwecke der Prävention durch sie. Und wenn sich die Krankheit bereits bemerkbar macht, können ihre Folgen bereits schwerwiegend sein.

Bei Patienten mit AVM des Gehirns besteht selbst ohne irgendwelche Beschwerden eine große Wahrscheinlichkeit, dass eine Blutung auftritt. Das Risiko eines hämorrhagischen Schlaganfalls mit arteriovenöser Malformation steigt mit jedem Lebensjahr. Zum Beispiel sind es im Alter von 10 Jahren 33% und in 20 Jahren 55%. Wie für Patienten, die älter als 50 sind, die AVM haben, haben 87% von ihnen einen Schlaganfall. Wenn der Patient in jedem Alter bereits eine Blutung erlitten hat, besteht die Gefahr, dass er erneut um 6% ansteigt.

Auch bei der richtigen Diagnose bleibt die Prognose enttäuschend.

Chirurgische Eingriffe zur Entfernung von AVM sind immer mit dem Risiko von Komplikationen und sogar Tod verbunden, wie jede andere Operation am Gehirn. Im Vergleich zum Risiko von Blutungen ist das Risiko der Operation jedoch gerechtfertigt, daher ist es äußerst notwendig.

Minimal invasive Eingriffe sind sicherer. Das Risiko schwerer Komplikationen mit Sklerosierung liegt bei nur 3%. Diese Behandlungsmethode garantiert jedoch kein 100% -iges Ergebnis. Für eine bessere Wirkung kann es mehrmals mit Unterbrechungen durchgeführt werden, um zu beobachten, wie die Größe der arteriovenösen Malformation abnimmt.

Prognose für AVM anderer Organe

In diesen Fällen ist die Prognose günstiger. Arteriovenöse Malformation kann durch Radiochirurgie oder Sklerosierung erfolgreich entfernt oder zerstört werden.

Operationen an anderen inneren Organen, obwohl gefährlich, tragen nicht das Risiko von chirurgischen Eingriffen am Gehirn.

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns - angeborene Anomalien der Hirngefäße, gekennzeichnet durch die Bildung eines lokalen Gefäßkonglomerats, in dem keine Kapillargefäße vorhanden sind und die Arterien direkt in Venen übergehen. Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns zeigen sich bei anhaltenden Kopfschmerzen, epileptischem Syndrom, intrakraniellen Blutungen mit Ruptur von Fehlbildungsgefäßen. Die Diagnose wird mittels CT und MRI von Hirngefäßen durchgeführt. Chirurgische Behandlung: transkranielle Exzision, radiochirurgische Intervention, endovaskuläre Embolisation oder eine Kombination dieser Techniken.

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns

Arteriovenöse Missbildungen des Gehirns (zerebrale AVM) - Teile von zerebralem Gefäßsystem modifizierten, wo statt gibt es zahlreiche Kapillaren Verzweigungs gewundene Arterien und Venen, die ein einzelnes vaskuläres Konglomerat oder Gewirr bilden. AVM bezieht sich auf vaskuläre Anomalien in der Entwicklung des Gehirns. Es gibt 2 Menschen von 100 Tausend Menschen. In den meisten Fällen klinisch Debüt in der Zeit von 20 bis 40 Jahren, in einigen Fällen - bei Personen über 50 Jahren. Arterien, die AVM bilden, haben dünnere Wände mit einer unterentwickelten Muskelschicht. Dies verursacht die Hauptgefahr für vaskuläre Fehlbildungen - die Möglichkeit ihres Bruches.

In Gegenwart von AVM des Gehirns wird das Risiko seines Bruches auf ungefähr 2-4% pro Jahr geschätzt. Wenn bereits eine Blutung aufgetreten ist, beträgt die Wahrscheinlichkeit, dass sie sich wiederholt, 6-18%. Mortalität mit intrakraniellen Blutungen aus AVM wird in 10% der Fälle beobachtet, und bei der Hälfte der Patienten wird eine dauerhafte Behinderung beobachtet. Durch das Ausdünnen der Arterienwand an der AVM-Stelle kann sich ein Vorstehen des Gefäßes - ein Aneurysma - bilden. Die Sterblichkeit in der Ruptur von zerebralen Aneurysmen ist viel höher als in AVM und beträgt etwa 50%. Da AVM in jungem Alter gefährlich für intrakraniale Blutungen sind, mit nachfolgender Letalität oder Behinderung, sind ihre rechtzeitige Diagnose und Behandlung aktuelle Probleme der modernen Neurochirurgie und Neurologie.

Ursachen von AVM des Gehirns

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns entstehen durch intrauterine lokale Störungen in der Bildung des zerebralen Gefäßsystems. Die Gründe für diese Erkrankungen sind verschiedene schädliche Faktoren, die den Fötus während der vorgeburtlichen Zeit zu beeinflussen: erhöhte Radioaktivität, intrauterine Infektionen, Erkrankungen der Schwangerschaft (Diabetes, chronische Glomerulonephritis, Asthma, etc.), Intoxikation, schädliche Gewohnheiten schwanger (Drogensucht, Rauchen, Alkoholismus. ), die Aufnahme von Arzneimitteln, die teratogen wirken, während der Schwangerschaft.

Zerebrale arteriovenöse Malformationen können überall im Gehirn lokalisiert sein: sowohl an der Oberfläche als auch in der Tiefe. An der Stelle der AVM-Lokalisierung gibt es kein kapillares Netzwerk, die Blutzirkulation erfolgt direkt von den Arterien zu den Venen, was zu erhöhtem Druck und Venen führt. Somit Shunt Bypassing Kapillarnetz kann eine Verschlechterung der Blutzufuhr zu Geweben in cerebral AVM Standort bringen, in chronischen lokalen zerebralen Ischämie.

Klassifikation von AVM des Gehirns

Durch die Art der Fehlbildung der Hirngefäße werden arteriovenöse, arterielle und venöse klassifiziert. Arteriovenöse Fehlbildungen bestehen aus einer führenden Arterie, einer drainierenden Vene und einem Konglomerat von veränderten Gefäßen zwischen ihnen. Ordnen Sie fistulous AVM, racemic AVM und micromalformation zu. Etwa 75% der Fälle sind von racemischen AVM eingenommen. Isolierte arterielle oder venöse Malformationen, bei denen nur die Arterien oder nur die Venen gequetscht sind, sind selten.

Die Größe der zerebralen AVM ist in kleine (Durchmesser kleiner als 3 cm), mittlere (3 bis 6 cm) und große (über 6 cm) unterteilt. Aufgrund der Art der Drainage wird AVM klassifiziert in, tiefe Drainagevenen zu haben und nicht zu haben, d. H. Venen, die in einen geraden Sinus oder ein System einer großen zerebralen Vene fließen. Es gibt auch AVMs, die in oder außerhalb funktionell signifikanter Bereiche lokalisiert sind. Zu letzteren gehören die sensomotorischen Cortex des Hirnstamms, Thalamus, tiefen Bereichen des Schläfenlappens, Sinnessprachbereich (Wernicke-Bereich), Broca-Zentrum, Hinterhauptslappen.

In der neurochirurgischen Praxis zur Bestimmung des Risikos eines chirurgischen Eingriffs bei zerebralen vaskulären Fehlbildungen mit der AVM-Graduierung, abhängig von der Menge der Punkte. Jede der Eigenschaften (Größe, Art und Lage der Drainage Richtung Funktionsbereich) wird eine bestimmte Anzahl von Punkten von 0 bis 3 vergeben In Abhängigkeit von den gewählten Kugeln klassifizierte AVM durch eine leichte Betriebsrisiko (1 Punkt), verbunden mit einem hohen Betriebsrisiko durch technische Komplexität seiner Beseitigung, hohes Risiko für Tod und Behinderung (5 Punkte).

Symptome von AVM im Gehirn

In der Klinik der zerebralen AVM werden hämorrhagische und torpide Varianten des Verlaufs unterschieden. Nach verschiedenen Berichten reicht die hämorrhagische Variante von 50% bis 70% der Fälle von AVM. Es ist typisch für AVM von geringer Größe, mit Drainagevenen, sowie für AVM, in der hinteren Schädelgrube gelegen. In solchen Fällen haben die Patienten in der Regel eine arterielle Hypertonie. Je nach Lage des AVM ist eine Subarachnoidalblutung möglich, die etwa 52% aller AVM-Rupturen ausmacht. Die restlichen 48% entfielen auf komplizierte Blutungen: Parenchym mit der Bildung von intrazerebralen Hämatome, die Schale mit der Bildung von Subduralhämatom und gemischt. In einigen Fällen werden komplizierte Blutungen von einer Blutung in die Hirnventrikel begleitet.

Die Klinik der AVM-Ruptur hängt von ihrer Lokalisation und der Durchblutungsgeschwindigkeit ab. In den meisten Fällen kommt es zu einer starken Verschlechterung des Zustandes, einem zunehmenden Kopfschmerz, einer Verwirrung (von Verwirrung zu Koma). Parenchymale Blutungen und gemischt zusammen mit den fokalen neurologischen Symptomen manifestieren: Hörstörungen, Sehstörungen, Lähmungen und Lähmungen, Sensibilitätsstörungen, motorische Aphasie oder Dysarthrie.

Torpid Variante der Strömung ist eher typisch für zerebrale AVM von mittlerer und großer Größe, in der Großhirnrinde. Es ist durch Cluster-Cephalgie charakterisiert - aufeinander folgende Kopfschmerzanfälle, die nicht länger als 3 Stunden anhalten. Cephalgia ist nicht so intensiv wie beim AVM-Bruch, aber regelmäßig. Vor dem Hintergrund der Cephalothien treten bei einigen Patienten Anfälle auf, die oft einen generalisierten Charakter haben. In anderen Fällen kann torpides zerebrales AVM die Symptome eines intrazerebralen Tumors oder einer anderen voluminösen Formation nachahmen. In diesem Fall tritt ein Auftreten und allmähliche Zunahme des fokalen neurologischen Defizits auf.

Im Kindesalter gibt es eine separate Art der zerebralen vaskulären Fehlbildung - AVM-Venen von Galen. Pathologie ist angeboren und besteht in der Anwesenheit von AVM in der Region der großen Vene des Gehirns. AVM Galens Venen besetzen ungefähr ein Drittel aller Fälle von vaskulären zerebralen Fehlbildungen, die in der Pädiatrie auftreten. Gekennzeichnet durch hohe Letalität (bis zu 90%). Am effektivsten ist die chirurgische Behandlung im ersten Lebensjahr.

Diagnose von AVM im Gehirn

Der Grund für die Beschwerde an einen Neurologen zu brechen AVM können anhaltende Kopfschmerzen sein, entstehen epipristup erste, das Auftreten von fokalen Symptome. Der Patient wird einer Routineuntersuchung unterzogen, einschließlich EEG, Echo-EG und REG. Wenn der AVM gerissen ist, wird im Notfall eine Diagnose durchgeführt. Tomographische Methoden sind die informativsten in der Diagnose von Gefäßfehlbildungen. Computertomographie und Magnetresonanztomographie können sowohl zur Visualisierung von Hirngewebe als auch zur Untersuchung von Blutgefäßen verwendet werden. Im Falle einer AVM-Ruptur ist eine MRT des Gehirns informativer als eine CT. Es bietet die Möglichkeit, die Position und Größe der Blutung zu identifizieren, um es von anderen intrakraniellen Volumeneinheiten (chronisches Hämatom, tumor, Hirnabscess, zerebrale Zysten) zu differenzieren.

In torpiden AVM, MRI und CT des Gehirns kann normal bleiben. Die Erkennung von vaskulären Fehlbildungen erlaubt in solchen Fällen nur die zerebrale Angiographie und ihre modernen Analoga - CT der Gefäße und MR-Angiographie. Untersuchungen von Hirngefäßen werden mit Kontrastmitteln durchgeführt. Die Diagnose wird von einem Neurochirurgen durchgeführt, der auch das operationelle Risiko und die Angemessenheit der chirurgischen Behandlung von AVM beurteilt. Es sollte berücksichtigt werden, dass bei der Ruptur im Zusammenhang mit der Kompression von Blutgefäßen unter Bedingungen von Hämatom und Hirnödem die tomographische Größe der AVM wesentlich geringer sein kann als die tatsächliche.

Behandlung von AVM des Gehirns

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns beim Bruch oder bei Gefahr einer solchen Komplikation unterliegen der Entfernung. Vorzugsweise geplante operative Behandlung von AVM. Im Falle einer Ruptur wird nach der Beseitigung einer akuten Blutungsdauer und Resorption des Hämatoms durchgeführt. In der akuten Phase ist je nach Indikation eine operative Entfernung des gebildeten Hämatoms möglich. Die gleichzeitige Beseitigung sowohl des Hämatoms als auch der AVM wird nur mit lobarer Lokalisation der vaskulären Fehlbildung und ihres kleinen Durchmessers durchgeführt. Bei ventrikulären Blutungen ist primär eine externe ventrikuläre Drainage indiziert.

Die klassische chirurgische Entfernung von AVM erfolgt durch Trepanation des Schädels. Die Koagulation der führenden Gefäße, die Isolierung von AVM, das Ablegen der Gefäße, die von der Fehlbildung abweichen, und die Exzision der AVM werden durchgeführt. Eine solche radikale transkranielle AVM-Entfernung ist mit einem Volumen von nicht mehr als 100 ml und außerhalb von funktionell wichtigen Zonen möglich. Bei einer großen Menge von AVM wird oft auf kombinierte Behandlung zurückgegriffen.

Wenn die Entfernung von transkranialem AVM aufgrund ihrer Lage in funktionell signifikanten Bereichen des Gehirns und tiefer Strukturen schwierig ist, wird eine radiochirurgische AVM-Entfernung durchgeführt. Dieses Verfahren ist jedoch nur für Mißbildungen von nicht mehr als 3 cm in der Größe wirksam ist, wenn nicht AVM 1 cm nicht überschreitet, seine vollständige Auslöschung tritt in 90% der Fälle, und wenn die Größe von 3 cm -. 30%. Der Nachteil der Methode ist ein langer Zeitraum (1 bis 3 Jahre), der für die vollständige Obliteration von AVM notwendig ist. In einigen Fällen ist eine allmähliche Bestrahlung der Fehlbildung für eine Anzahl von Jahren erforderlich.

Die Methoden der Eliminierung von zerebraler AVM umfassen auch die endovaskuläre Embolisation von AVM-führenden Arterien. Es kann durchgeführt werden, wenn Katheter für die Katheterisierung zur Verfügung stehen. Die Embolisation erfolgt in Stufen und ihr Volumen hängt von der Gefäßstruktur des AVM ab. Eine vollständige Embolisation kann nur bei 30% der Patienten erreicht werden. Zwischensumme Embolisation wird in weiteren 30% erhalten. In anderen Fällen wird die Embolisation nur teilweise erreicht.

Die kombinierte Behandlung von AVM besteht in der stufenweisen Anwendung mehrerer der oben genannten Methoden. Zum Beispiel ist bei einer unvollständigen Embolisation von AVM der nächste Schritt eine transkranielle Exzision seines verbleibenden Teils. In Fällen, in denen eine vollständige Entfernung der AVM nicht möglich ist, wird zusätzlich eine radiochirurgische Behandlung durchgeführt. Ein solcher multimodaler Ansatz zur Behandlung von zerebralen vaskulären Fehlbildungen hat sich für AVM von großer Größe als am effektivsten und gerechtfertigt erwiesen.

Arteriovenöse Fehlbildung

Arteriovenöse Malformation ist eine zerebrale vaskuläre Anomalie der Entwicklung. Es ist durch die Bildung in einigen Teilen des Gehirns oder des Rückenmarks des vaskulären Bündels gekennzeichnet, bestehend aus Arterien und Venen, die direkt miteinander verbunden sind, dh ohne die Beteiligung des Kapillarnetzes.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 2 Fällen pro 100 000 Einwohner auf und ist anfälliger für Männer. Am häufigsten ist es im Alter von 20 bis 40 Jahren klinisch manifestiert, aber manchmal debütiert nach 50 Jahren.

Die Hauptgefahr arteriovenöser Malformation liegt in der Gefahr von intrakraniellen Blutungen, die zum Tod führen oder zu dauerhaften Behinderungen führen können.

Ursachen und Risikofaktoren

Arteriovenöse Malformation ist eine angeborene Pathologie, die nicht erblich ist. Die Hauptursache sind die negativen Faktoren, die den Prozess der Verlegung und Entwicklung der Gefäße (im ersten Trimester der Schwangerschaft) beeinflussen:

  • intrauterine Infektionen;
  • Einige häufige Krankheiten (Bronchialasthma, chronische Glomerulonephritis, Diabetes mellitus);
  • die Verwendung von Arzneimitteln, die eine teratogene Wirkung haben;
  • Rauchen, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit;
  • Exposition gegenüber ionisierender Strahlung;
  • Intoxikation mit Salzen von Schwermetallen.

Arteriovenöse Fehlbildungen können überall im Gehirn oder Rückenmark gefunden werden. Da in solchen Gefäßformationen kein Kapillarnetzwerk vorhanden ist, erfolgt der Blutabfluss direkt von den Arterien zu den Venen. Dies führt zu einem Anstieg des Drucks in den Venen und deren Lumen expandiert. Arterien mit dieser Pathologie haben eine unterentwickelte Muskelschicht und verdünnte Wände. Alles in allem erhöht sich das Risiko, eine Ruptur arteriovenöser Malformation mit dem Auftreten einer lebensbedrohlichen Blutung zu entwickeln.

Bei einer intrakraniellen Blutung, die mit dem Ruptur arteriovenöser Malformation einhergeht, stirbt jeder zehnte Patient.

Direkte Abgabe von Blut aus den Arterien in die Venen den Kapillare zu umgehen bringt Atmungsstörungen und Stoffwechselvorgänge im Hirngewebe im Bereich der Lokalisierung von Gefäßbildung, chronischen lokalen Hypoxie verursacht.

Formen der Krankheit

Arteriovenöse Fehlbildungen werden nach Größe, Lokalisation, hämodynamischer Aktivität klassifiziert.

  1. Oberflächlich. Der pathologische Prozess findet in der Großhirnrinde oder in der Schicht der weißen Substanz unmittelbar darunter statt.
  2. Tief. Das Gefäßkonglomerat befindet sich in den subkortikalen Ganglien, im Bereich der Gyri, im Rumpf und (oder) Hirnventrikeln.

Entsprechend dem Durchmesser der Spule:

  • spärlich (weniger als 1 cm);
  • klein (von 1 bis 2 cm);
  • durchschnittlich (von 2 bis 4 cm);
  • Groß (von 4 bis 6 cm);
  • Riese (über 6 cm).

Abhängig von den Merkmalen der Hämodynamik sind arteriovenöse Malformationen aktiv und inaktiv.

Aktive Gefäßbildungen lassen sich mit der Angiographie leicht nachweisen. Im Gegenzug sind sie in Fistel und gemischt unterteilt.

Inaktive Fehlbildungen umfassen:

  • einige Arten sind höhlenartig;
  • kapillare Fehlbildungen;
  • venöse Malformationen.

Symptome

Arteriovenöse Malformation tritt häufig asymptomatisch auf und wird zufällig bei einer anderen Untersuchung entdeckt.

Bei einer signifikanten pathologischen Gefäßbildung übt es Druck auf das Gehirngewebe aus, was zur Entwicklung von zerebralen Symptomen führt:

  • platzende Kopfschmerzen;
  • Übelkeit, Erbrechen;
  • allgemeine Schwäche, Behinderung.

In einigen Fällen können im klinischen Bild der arteriovenösen Malformation fokale Symptome auftreten, die mit einer beeinträchtigten Durchblutung in einer bestimmten Region des Gehirns einhergehen.

Mit der Anordnung von Fehlbildungen im Frontallappen für den Patienten sind gekennzeichnet durch:

  • motorische Aphasie;
  • verminderte Intelligenz;
  • Rüsselreflex;
  • unsicherer Gang;
  • Krampfanfälle.

In Kleinhirn Lokalisation:

  • muskuläre Hypotonie;
  • horizontaler großräumiger Nystagmus;
  • Gangunsicherheit;
  • Verletzung der Koordination von Bewegungen.

Bei zeitlicher Lokalisierung:

  • Krampfanfälle;
  • Verengung der Sichtfelder bis zum vollständigen Verlust;
  • sensorische Aphasie.

Wenn in der Region der Basis des Gehirns lokalisiert:

  • Lähmung;
  • Sehbehinderung bis zur vollständigen Erblindung für eines oder beide Augen;
  • Strabismus;
  • Schwierigkeiten bei der Bewegung der Augäpfel.

Arteriovenöse Malformation im Rückenmark manifestiert sich durch Parese oder Lähmung der Extremitäten, eine Verletzung aller Arten von Empfindlichkeit in den Gliedmaßen.

Mit dem Bruch der Fehlbildung kommt es zu einer Blutung in den Geweben des Rückenmarks oder des Gehirns, was zu deren Tod führt.

Das Risiko der Ruptur der arteriovenösen Malformation beträgt 2-5%. Wenn einmal eine Blutung aufgetreten ist, erhöht sich das Rezidivrisiko um das 3-4-fache.

Zeichen der Ruptur von Fehlbildungen und Blutungen im Gehirn:

  • plötzliche starke Kopfschmerzen von hoher Intensität;
  • Photophobie, Sehbehinderung;
  • Verletzungen der Sprachfunktion;
  • Übelkeit, multiple, bringt keine Erleichterung Erbrechen;
  • Lähmung;
  • Verlust des Bewusstseins;
  • Krampfanfälle.

Die Ruptur der arteriovenösen Malformation im Rückenmark führt zu einer plötzlichen Lähmung der Extremitäten.

Diagnose

Neurologische Untersuchung kann die Symptome identifizieren, die für Läsionen des Rückenmarks oder des Gehirns charakteristisch sind, nach denen Patienten für Angiographie und Computer oder Magnetresonanztomographie verwiesen werden.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 2 Fällen pro 100 000 Einwohner auf und ist anfälliger für Männer. Am häufigsten ist es im Alter von 20 bis 40 Jahren klinisch manifestiert, aber manchmal debütiert nach 50 Jahren.

Behandlung

Die einzige Methode, die es erlaubt, arteriovenöse Missbildungen zu eliminieren und dadurch die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, ist der chirurgische Eingriff.

Wenn die Fehlbildung außerhalb der funktionell signifikanten Zone liegt und ihr Volumen 100 ml nicht überschreitet, wird sie nach der klassischen offenen Methode entfernt. Nach der Trepanation des Schädels verbindet der Chirurg die führenden und entlassenden Gefäße des Gefäßsystems, trennt sie dann und entfernt sie.

Mit der Lage der arteriovenösen Malformation in tiefen Hirnstrukturen oder funktionell wichtigen Bereichen kann die transkranielle Entfernung schwierig sein. In diesen Fällen wird der radiochirurgischen Methode der Vorzug gegeben. Seine Hauptnachteile sind:

  • ein langer Zeitraum, der für die Obliteration von Fehlbildungsgefäßen erforderlich ist;
  • geringe Effizienz bei der Entfernung von Gefäßplexus, deren Durchmesser 3 cm überschreitet;
  • die Notwendigkeit, wiederholte Bestrahlungssitzungen durchzuführen.

Eine andere Möglichkeit, arteriovenöse Malformationen zu entfernen, ist die endovaskuläre Embolisation der zuführenden Arterie. Diese Methode kann nur verwendet werden, wenn ein Blutgefäß für die Katheterisierung zur Verfügung steht. Seine Mängel bestehen in der Notwendigkeit einer stufenweisen Behandlung und einer geringen Effizienz. Wie die Statistik zeigt, ermöglicht die endovaskuläre Embolisation eine vollständige Embolisation der Fehlbildungsgefäße nur in 30-50% der Fälle.

Gegenwärtig bevorzugen die meisten Neurochirurgen die kombinierte Entfernung von arteriovenösen Malformationen. Wenn zum Beispiel eine erhebliche Menge an ihrer ersten Verwendung endovaskuläre Embolisation, ein Gefäß Konglomerat nach Verringerung der Größe der transkraniellen seine Entfernung durchgeführt wird.

Mögliche Komplikationen und Konsequenzen

Die gefährlichsten Komplikationen arteriovenöser zerebraler Fehlbildungen:

  • Blutung im dorsalen oder Gehirn;
  • Entwicklung persistierender neurologischer Störungen (einschließlich Lähmungen);
  • tödliches Ergebnis.

Die einzige Methode, die es erlaubt, arteriovenöse Missbildungen zu eliminieren und dadurch die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, ist der chirurgische Eingriff.

Prognose

Das Risiko der Ruptur der arteriovenösen Malformation beträgt 2-5%. Wenn einmal eine Blutung aufgetreten ist, erhöht sich das Rezidivrisiko um das 3-4-fache.

Bei einer intrakraniellen Blutung, die mit dem Ruptur arteriovenöser Malformation einhergeht, stirbt jeder zehnte Patient.

Prävention

Arteriovenöse Malformation ist eine Anomalie in der intrauterinen Entwicklung der Gefäße, daher gibt es keine präventiven Maßnahmen, um ihre Entwicklung gezielt zu verhindern.

EXAMINE 2015 / Theorie der Antworten auf Fragen / Arteriovenöse Malformation

Arteriovenöse Malformation 3 pp.

Häufigkeit des Auftretens 3 pp.

Morbidität und Mortalität 3-4 pp.

Die Gründe für die Entwicklung von Fehlbildungen 4-5 pp.

Arten von Gefäßmissbildungen 5 pp.

Klassifikation von arteriovenösen Malformationen 5-6 p.

Typische Lokalisation von arteriovenösen

Fehlbildungen des Gehirns. 6 Seiten.

Klinik arterio-venöser Malformationen 6-7 p.

Symptome einer arterio-venösen Malformation 7-9 p.

Fehlbildungen 9-12 p.

Arteriovenöse Mißbildung (AVM) - angeborene Anomalie des Gefäßsystemes des Gehirns, die eine unterschiedliche Form und Größe der Spulen durch gelegentliche interlacing pathologisches Gefäß gebildet. In 5% - 10% sind die Ursache der nicht-traumatischen Subarachnoidalblutung.

Bei arterio-venösen Fehlbildungen besteht meist kein Kapillarnetzwerk, wodurch eine direkte Blutableitung aus dem arteriellen Becken in das System der oberflächlichen und tiefen Venen erfolgt. Funktionelle arteriovenöse Malformation ist eine direkte arteriovenöse Bypass ohne Zwischenkapillaren. Es besteht die Meinung, dass sich das Problem zwischen dem 45. und 60. Tag der Embryogenese entwickelt. Die primitive Blutzirkulation im Gehirn beginnt etwa in der vierten Woche der Embryogenese, wenn das Kapillarnetz das gesamte Gehirn bedeckt. Einige der Kapillaren verbinden sich zu großen luminalen Strukturen, während sich das primitive Gefäßsystem in afferente, efferente und kapillare Komponenten unterscheidet. Ruptur AVM tritt in der Regel im Alter von 20 bis 40 Jahren auf.

Laut internationalen Daten liegt die Inzidenz von AVM laut Berichten aus Australien, Schweden und Schottland zwischen 0,89 und 1,24 pro 100 000 Einwohner pro Jahr. In Schottland erreicht die Häufigkeit von AVM 18 pro 100 000 Einwohner pro Jahr.

In den Vereinigten Staaten lag die Prävalenz von AVM laut einer prospektiven Studie bei 1,34 pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Morbidität und Mortalität Trotz der Tatsache, dass allein 300.000 Patienten in den USA AVM gezeigt haben, nur 12% von ihnen symptomatisch werden. Der Tod tritt bei 10-15% der Patienten auf, die eine Blutung entwickeln. 1) Blutung. In einer Populationsstudie zeigen 38-70% aller AVM eine Blutung. Das Gesamtrisiko für Blutungen bei Patienten mit AVM beträgt etwa 2-4% pro Jahr. Patienten mit einer fait Blutung sind ein erhöhten Risiko für wiederkehrende Blutungen zu entwickeln, vor allem während des ersten Jahres nach der ersten Episode des Leidens. Die Häufigkeit von Blutungskomplikationen steigt schrittweise nach dem ersten Jahr des Ausbruchs. Die klinischen und angiographischen Zeichen mit einem hohen Risiko von wiederkehrenden Blutungen assoziiert sind männliche Geschlecht des Patienten, die geringe Größe des AVM, Lokalisierung in den Basalganglien des Gehirns und des hinteren Schädelgrube, Entwässerung in den tiefen Venen des Gehirns, der eine oder eine kleine Anzahl von drainierenden Venen, Hochdruck-Zufuhr Arterien, durch Angiographie gemessen. Tabelle 1. Risiko von Blutungen von AVM

Arteriovenöse Fehlbildung der zerebralen Gefäße

Ursachen und Risikofaktoren von AVM

Arteriovenöse Fehlbildung kann jedermanns Sache sein, aber amerikanische Experten identifizieren mehrere Risikofaktoren:

• männliches Geschlecht. Aus unbekannten Gründen tritt AVM häufig bei Männern auf.
• Familiengeschichte. Die Fälle von AVM in den Vertretern einer Familie wurden aufgezeichnet, aber der genetische Faktor von AVM bleibt ungenügend untersucht. Es ist auch möglich, Krankheiten zu erben, die für AVM prädisponieren.

Merkmale der arteriovenösen Malformation und Methoden zur Bekämpfung des Problems

Arteriovenöse Malformation (AVM) ist eine komplexe Anomalie der vaskulären Entwicklung. Diese Pathologie kann leicht zu verschiedenen ernsthaften Komplikationen führen und sogar zu einem tödlichen Ausgang gegen sie führen. Das Hauptproblem in diesem Fall ist, dass die Krankheit bisher nicht vollständig verstanden wurde und daher die Ursachen für diese Pathologie nicht vollständig bestimmt werden können, und daher wird es nicht möglich sein, die Verfahren zur Verhinderung dieses Problems zuverlässig zu verstehen. Es wird angenommen, dass eine solche Pathologie immer noch eine kongenitale Anomalie ist, die durch abnormale vaskuläre Entwicklung auf embryonaler Ebene hervorgerufen wird. Aber das ist es, was einen solchen Defekt in der Entwicklung des Fötus bis zum Ende provoziert, kann nicht gesagt werden.

Die Behandlungstechnik zielt hauptsächlich darauf ab, keine Veränderungen in der Struktur der Gefäße zu bewirken, sondern lediglich ernsthafte Komplikationen zu verhindern, die aufgrund einer ähnlichen Anomalie auftreten können.

Charakteristische Merkmale der Krankheit

Arteriovenöse Fehlbildungen der Hirngefäße äußern sich dadurch, dass das Kapillarbett vollständig fehlt und das Blut aus dem arteriellen System vollständig in das Venensystem gelangt. Vor diesem Hintergrund werden die Wände nach und nach verwundbarer und in der Folge entstehen dadurch meist Blutungen im Gehirn. Sehr häufig gibt es auch verschiedene Aorten- und Arterienaneurysmen, deren Ruptur schließlich zum Bruch der Gefäßwände und Blutungen führt. Die Hauptanstrengungen sollten genau darauf abzielen, solche negativen Folgen zu verhindern.

Merkmale des Krankheitsverlaufs

Aufgrund der Tatsache, dass es einen starken Blutabfall gibt, kann es zu einer weiteren Schwächung der Venen sowie zur Bildung eines Aneurysmas der Arterien kommen. In der Zukunft kann all dies leicht zum Bruch der Wände von Blutgefäßen und Blutungen im Gehirn führen. Aneurysmen treten bei 2 Patienten mit arteriovenöser Malformation auf. Sehr häufig treten bei solchen Patienten auch andere Gefäßerkrankungen oder Anomalien auf, die parallel zu dieser Erkrankung auftreten und deren Verlauf erheblich erschweren können.

Es ist allgemein anerkannt, dass arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns gewöhnlich auf embryonaler Ebene auftreten und als angeborene Pathologien angesehen werden, die aufgrund einer inkorrekten Bildung des vaskulären Systems auftreten. Aber in einigen Fällen wird die Theorie durch die Tatsache widerlegt, dass sich bei manchen Menschen die Krankheit nach der Geburt entwickelte. AVM kann nicht nur im Gehirn, sondern auch in der dorsalen, Haut, Nieren oder Lunge entwickeln. Laut Statistik betrifft diese Krankheit immer noch die Gefäße des Gehirns.

Meistens ist diese Krankheit nicht mit anderen Beschwerden verbunden und verbindet sich einfach mit ihnen, ohne sich gegenseitig zu beeinflussen. Aber in einigen Fällen ist es parallel zur ischämischen Herzerkrankung vorhanden. In diesem Fall ist die einzige Nuance, dass bis zum Schluss nicht bewiesen ist, dass die AVM nicht nur ein provozierender Faktor ist.

Krankheit bei Kindern

In den meisten Fällen ist diese Pathologie der kongenitale Defekt der vaskulären Entwicklung. Wie die Praxis zeigt, wird Kindern oft schon im Schulalter eine solche Diagnose gestellt. Aber in einigen Fällen ist das Auftreten der ersten Symptome möglich und unmittelbar nach der Geburt des Babys. Die Symptomatologie bei Neugeborenen ähnelt in vielerlei Hinsicht der Manifestation des Leidens bei Erwachsenen. Kinder haben auch Blutungen im Gehirn und andere negative Manifestationen der Pathologie. Aber gleichzeitig entwickelt sich sehr oft bei den Kindern auf dem Hintergrund der Probleme mit den Behältern auch stagnierend kardial und das akute respiratorische Versagen. Das Problem wird noch dadurch verschlimmert, dass bei Kindern die Pathologie um ein Vielfaches häufiger von schweren Blutungen begleitet wird als bei Erwachsenen.

Hauptmerkmale

Mehr als die Hälfte der Fälle dieser Pathologie sind von Blutungen im Gehirn begleitet.

Das heißt, die Symptomatik wird den Manifestationen des Schlaganfallzustandes völlig ähnlich sein. In einigen Fällen kann es zusätzliche Anzeichen für diese Krankheit geben:

  • starke Kopfschmerzen;
  • epileptische Anfälle;
  • Verletzung der Rede, Sicht;
  • Lähmung der Extremitäten.

Gleichzeitig sollte klar sein, dass diese Manifestationen den resultierenden Schlaganfall einfach begleiten können und absolut unabhängig davon in sich selbst entstehen.

Oft können alle diese Symptome Blutungen begleiten. Darüber hinaus tritt zusätzlich ein Kribbeln oder Taubheitsgefühl der Gliedmaßen und Muskeln des Gesichts auf. Eine Person kann ernsthafte Probleme mit dem Sprachgerät haben.

Diese Symptomatik ist typisch für einen großen Prozentsatz der Krankheit, aber es sollte verstanden werden, dass die Manifestationen sich etwas voneinander unterscheiden können - es hängt davon ab, welcher Teil des Gehirns betroffen ist. Es ist auch wichtig zu verstehen, dass manchmal Blutungen oberflächlich sein können und unwichtige Bereiche des Gehirns schädigen können, die andere Teile gut durchführen können, so dass eine Person keine ernsthaften Beschwerden in der Arbeit der Sinnesorgane bemerken kann.

Methode der Behandlung

Als solche wurde eine Behandlungsmethode, die helfen würde, diese Pathologie vollständig loszuwerden, noch nicht von der Medizin gefunden. Die Behandlung, die zur Bekämpfung von Missbildungen eingesetzt wird, zielt hauptsächlich darauf ab, neue Blutungen zu verhindern, sowie Rehabilitation nach den vorherigen, Beseitigung der negativen Folgen der Pathologie, sowie Wiederherstellung der normalen Gehirnaktivität und Leistung aller Bereiche des Gehirns.

Prioritätsdiagnose

Wenn der Patient dieser Pathologie verdächtigt wird, so schnell wie möglich, um eine gründliche Untersuchung durchzuführen. Dies wird es ermöglichen, die Diagnose genau zu bestimmen und eine vollwertige Behandlungstechnik zu entwickeln, die die Entwicklung von ernsthafteren Komplikationen und Konsequenzen dieses Problems verhindert.

Zunächst werden solche Untersuchungen wie CT, MRT und Angiogramm durchgeführt. Darüber hinaus können auch allgemeine Untersuchungen (Bluttest, Ultraschall) verordnet werden. Auch andere Untersuchungen sind unabdingbar, wenn die Krankheit in einem ausreichend fortgeschrittenen Stadium ist und ihre Manifestationen bereits negative Auswirkungen auf andere innere Organe hatten.

CT ist ideal für die schnelle Beurteilung des Bildes von Problemen mit Blutgefäßen, sowie die genaue Bestimmung des Grades der Blutung und der Hauptzonen seiner Lokalisierung.

Im Anfangsstadium ist es am besten, eine MRT durchzuführen, um die Diagnose zu bestätigen oder zu leugnen, und auch um den Grad der Schwere der Pathologie und den Ort der Lokalisierung der vaskulären Anomalie festzustellen. Ein Angiogramm wird nur durchgeführt, wenn die Diagnose endgültig bestätigt wurde. Noch einmal, solch eine Umfrage nicht, weil es ziemlich teuer ist. Nur auf diese Weise können Sie das wahre Bild des Zustands des Patienten und den Grad der Schädigung der Hirngefäße erkennen.

Die wichtigsten Methoden der Therapie

In dieser Situation sollte die Therapie so umfassend wie möglich sein und primär darauf ausgerichtet sein, neue Blutungen im Gehirn zu verhindern. Es ist auch sehr wichtig, die negativen Folgen früherer Blutungen (Sehverlust, Lähmung) zu minimieren, dies gilt jedoch bereits für die restaurative Therapie. Die wichtigsten Methoden zur Vermeidung von Rupturen der Blutgefäßwände sind folgende:

Radiochirurgie

  • chirurgische Operation. Das wichtigste und gefährlichste, aber gleichzeitig auch das zuverlässigste und effektivste Mittel, um mit dem Problem fertig zu werden. In diesem Fall wird die Fehlbildung einfach entfernt;
  • radiochirurgische Technik. Eine Vielzahl von Funkstrahlen wird auf die befallenen Gefäße gerichtet und wirkt so, dass sie die Wände der Gefäße deutlich verstärken und sie dicker machen;
  • Embolisation. Die Hauptaufgabe dieser Methode besteht darin, das Gefäß zu verstopfen, das Blut zur Fehlbildung transportiert. In diesem Fall wird die Wahrscheinlichkeit einer Blutung minimiert, da zu dünne Gefäße einfach nicht mit Blut gefüllt werden können und aufgrund dieses Ausbruchs. In diesem Fall wird diese Methode normalerweise in Kombination mit anderen Methoden des chirurgischen Eingriffs verwendet;
  • medikamentöse Therapie. Die Behandlung von Medikamenten beinhaltet vor allem die Beseitigung der Hauptsymptome der Pathologie. Außerdem können Arzneimittel, die zur Senkung des Blutdrucks notwendig sind, zur Blutverdünnung verschrieben werden (dadurch wird der Blutfluss durch die Gefäße erleichtert und der Druck auf die Gefäßwände nimmt ab). Bei starken Kopfschmerzen können Schmerzmittel verschrieben werden. Es ist auch wichtig, Medikamente zu nehmen, die helfen, die Wände der Gefäße zu stärken und ihren Tonus zu verbessern;
  • Einhaltung der Diät. Es ist nicht notwendig, den Gefäßen zusätzlichen Druck in Form von Cholesterin-Plaques zu geben. Daher ist es sehr wichtig, auf tierische Fette (saure Sahne, Butter, fettes Fleisch) zu verzichten, die die Entwicklung von Atherosklerose auslösen können. Es ist auch wichtig, Ihr Gewicht zu überwachen, Fettleibigkeit zu vermeiden, was wiederum hilft, den Blutdruck zu erhöhen. Die hypertensive Krise kann auch Produkte wie Kakao, Schokolade und Kaffee provozieren, daher ist es besser, den Konsum auf ein Minimum zu beschränken oder zumindest zu reduzieren.
  • Ablehnung von schlechten Angewohnheiten (Rauchen, Alkoholmissbrauch).
Computer-Tomogramm

Oft sollten alle diese Methoden zur Bekämpfung des Problems einfach geschickt miteinander kombinieren, mehrere Methoden gleichzeitig kombinieren, um wirklich das ideale Ergebnis zu erreichen und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Die Einhaltung aller Empfehlungen des behandelnden Arztes und die richtig gewählte konservative Therapie sind in der Lage, die Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs und das Risiko, verschiedene Komplikationen zu entwickeln, zu minimieren.

Um dies zu tun, ist es zunächst notwendig, den venösen Blutfluss zu lindern, den Druck auf die Gefäßwände zu reduzieren und ihre Elastizität zu erhöhen, den Tonus zu verbessern.

Dann ist die Krankheit gefährlich

Aufgrund arteriovenöser Malformation sterben statistisch gesehen alle 5 Patienten. Außerdem entwickeln alle 3 Patienten vor dem Hintergrund dieser Krankheit irreversible Folgen aufgrund einer schweren Hirnblutung, auch wenn rechtzeitig eine wirksame Behandlung verordnet wurde. Aus diesem Grund kommt es häufig zu anhaltenden Hirnschäden. Diese Verstöße können entweder vorübergehend oder dauerhaft sein. Dies liegt daran, dass aufgrund arteriovenöser Fehlbildung eine Hirnblutung kontinuierlich auftritt und dadurch immer mehr gesundes Gehirngewebe schädigt. Das Gehirn wird in dem Ausmaß beeinflusst werden, dass es von dem Volumen des Blutes abhängt, das von der AVM fließt. Vor diesem Hintergrund entwickeln sich oft schwere Sehstörungen und Sprachfunktionen. Es kann auch eine vollständige oder teilweise Lähmung der Gliedmaßen geben. Die Hauptgefahr besteht gerade in wiederholten systematischen Blutungen. Deshalb muss die Behandlung der arteriovenösen Malformation in erster Linie darauf abzielen, solche Blutungen zu verhindern. Erschwerend kommt hinzu, dass diese Pathologie im Vergleich zu vielen anderen Erkrankungen noch nicht vollständig erforscht ist und daher nicht sicher ist, wer genau gefährdet ist, wie sich AVM auf den Verlauf der Erkrankung auswirkt und was zur Vermeidung schwerer Komplikationen getan werden muss.

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