Besonderheiten der Pulmonalarterienstenose bei Neugeborenen und deren Korrektur

Lungenarterienstenose (SLA) bei Neugeborenen ist die Verengung des Lumens des Ausflusstrakts des rechten Ventrikels. Pathologische Veränderungen betreffen das Lungenarterienventil oder einen Teil des Gefäßes im Klappenbereich.

Laut Statistik machen die verschiedenen Formen der isolierten ALS etwa 10% der angeborenen Herzfehler aus. Am häufigsten wird eine Klappenstenose, die häufig mit angeborenen Herzfehlern einhergeht, aufgedeckt.

Ursachen

Die Ätiologie der angeborenen Herzfehler ist nicht vollständig verstanden. Die Gründe für die Entwicklung von angeborenen Herzerkrankungen, einschließlich ALS, können sein:

  • Von Vererbung aufgewogen. Das Risiko, ein Baby mit einer kongenitalen ALS zu bekommen, ist höher, wenn bei einem Elternteil, nahen Verwandten oder anderen Kindern in der Familie eine Herzerkrankung diagnostiziert wird.

Klassifizierung

Je nach Lokalisation wird die Verengung des Gefäßes isoliert Ventil, Ventil, Ventil Stenose der Lungenarterie bei einem neugeborenen Kind. Bei der Kombination von zwei Arten von ALS oder Lungenarterienstenose mit anderen Erkrankungen des Herzens, wird die Form der Krankheit als kombiniert definiert.

Valvuläre Form der Pathologie wird bei etwa 90% der Patienten diagnostiziert. Die Klappe der Lungenarterie bei Patienten mit Klappenerkrankungen kann eine abnormale Struktur aufweisen (ein- oder zweiflügelige Klappen). Ein charakteristisches anatomisches Merkmal der Pathologie ist die poststenotische Vergrößerung des arteriellen Stammes.

Charakteristisch anatomisches Merkmal der subvalvulären Stenose - eine trichterförmige Verengung des Gefäßes oder eine abnorme Anordnung des Muskelbündels, die das Ausstoßen von Blut in den Lungenkreislauf erschwert. Die isolierte subvalvuläre Gefäßverengung der Arteria pulmonalis ist oft von einem Defekt des interventrikulären Septums beim Neugeborenen begleitet.

Klappenstenose tritt häufig vor dem Hintergrund von Williams und Noman-Syndromen auf. Diese Pathologie tritt in Form von multipler peripherer Verengung, Membran, lokalisierter Verengung oder diffuser Hypoplasie auf.

Die Dimensionen des rechten Ventrikels und der Trikuspidalklappe bei Patienten mit ALS liegen normalerweise innerhalb normaler Grenzen. Die Verengung des Lumens der Lungenarterie erschwert den Blutfluss, der Druckgradient zwischen dem rechten Ventrikel und dem Lungenkreislauf steigt an. Die pathologische Struktur des Ausscheidungstraktes ist die Ursache für systolische Überlastungen des Myokards.

Die Manifestationen von ALS hängen von der Schwere der Verengung ab. Mit einer minimalen Pathologie, begleitet von einem Druckgradienten von bis zu 40 mm Hg. Die Krankheit kann asymptomatisch sein. Der durchschnittliche Grad der Stenose wird mit einer Druckdifferenz von 40-70 mm Hg bestimmt. Es wird von erhöhter Müdigkeit und Kurzatmigkeit während körperlicher Anstrengung begleitet.

Mit einem Druckgefälle von mehr als 70 mm Hg. Kunst. sprechen über kritische Stenose. Vor dem Hintergrund der kritischen Form Krankheiten bei Neugeborenen manifestieren Symptome der Herzinsuffizienz, sowie Zyanose der Haut, verursacht durch Rechts-Links-Entladung von Blut durch das ovale Fenster.

Finden Sie heraus, in welchen Fällen, wenn Stenose Aortenklappenausfall auftreten kann, aus diesem Material.

Über die Merkmale des angeborenen Defekts der Ebstein-Anomalie, lesen Sie in einer anderen Publikation.

Symptome

Leichte Form der kongenitalen ALS kann sich nicht lange genug manifestieren. Ein indirekter Hinweis auf die wahrscheinlichen Vorhandensein von Anomalien im Lungenkreislauf bei Säuglingen in körperlicher Entwicklung, häufige Erkältungen mit Komplikationen wie Lungenentzündung Rückstand kann.

Das charakteristischste Symptom der mittleren und kritischen Stenose ist Zyanotische Farbe des Nasolabialdreiecks, der Lippen und der Nagellöcher. Das kritische Stadium der Pathologie wird von Symptomen progressiver rechtsventrikulärer Herzinsuffizienz begleitet. Bei körperlicher Anstrengung entwickelt sich Dyspnoe.

Die Perkussion erlaubt um die Verschiebung der Grenzen des Herzens nach rechts zu erkennen. Beim Hören von Herztönen ertönt während der Systole ein charakteristisches Störgeräusch, dessen Intensität proportional zum Grad der Verengung des Gefäßes ist. II Ton über der Lungenarterie ist stark abgeschwächt oder nicht vorhanden. Über der Projektionsfläche der Ventile ist der zweite Ton gegabelt, und das Ausstoßgeräusch kann angehört werden.

Diagnose

Um die vorläufige Diagnose zu bestätigen, die gemäß den Daten der allgemeinen Untersuchung gemacht wurde, eine instrumentale Prüfung ist erforderlich. Normalerweise in der Praxis gelten:

  • Röntgenuntersuchung;
  • EKG;
  • Echokardiographie;
  • Doppler.

Auf einem Röntgenbild Verengung des Pulmonalarterienmundes und Erweiterung der Herzgrenze. Das Bild der Lunge ist oft erschöpft.

Bei einer kleinen Stenose kann das Elektrokardiogramm des Patienten normal aussehen, Bei schwereren Formen der Pathologie treten charakteristische Veränderungen auf, zeigend auf:

  • Hypertrophie des rechten Ventrikels;
  • Hypertrophie des Vorhofseptums.

Bei einigen Neugeborenen mit kritischer Stenose EKG zeigt Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie. Dieser Effekt erklärt sich durch seine Größe vor dem Hintergrund des hypoplastischen linken Ventrikels.

Echokardiographische Untersuchung ermöglicht es, die abnorme Erweiterung der Lungenarterie zu der Stelle, direkt hinter der Verengung, schmale Arterienast, pathologische Struktur des Ventils, hypertrophe Veränderungen des rechten Ventrikels Infarkt und einig andere pathologische Anatomie des Herzens zu identifizieren.

Ein Echokardiogramm zeigt auch Druckgradient ändert sich zwischen dem rechten Ventrikel und Lungenkreislauf, entsprechend dem klinischen Bild der Pathologie von mittlerer und kritischer Schwere.

In einigen Fällen wird Doppler verwendet, um den Druckunterschied im Ventrikel und im arteriellen Bett zu bestimmen.

Behandlung

Die einzige effektive Möglichkeit, ALS zu behandeln, ist chirurgischer Eingriff - Beseitigung der Verengung. Die Operation ist für Patienten mit einer durchschnittlichen und kritischen ALS indiziert. Eine minimale Verengung des Gefäßes erfordert keinen chirurgischen Eingriff und kann in einigen Fällen spontan verschwinden.

Die Art der Operation wird in Abhängigkeit vom Grad der Schwere des Zustands des Patienten gewählt. In schweren Fällen wird die Operation ausgeführt in den ersten Monaten Leben. Der durchschnittliche Stenosegrad wird nach dem Erreichen des Patienten chirurgisch korrigiert Alter 5-10 Jahre.

Mit einem isolierten Ventil ALS, verschiedene Variationen der Valvuloplastie.

In den meisten Fällen endovaskuläre Ballonvalvuloplastie. Das Wesen der Methode besteht darin, in den stenotischen Bereich des aufblasbaren Ballons einzuführen, in den Luft durch den Katheter injiziert wird. Der expandierende Ballon erstreckt mechanisch den verengten Abschnitt.

Weniger häufig verwendet offene Valvuloplastie, bei dem der Chirurg die fusionierten Kommissuren seziert. Normalerweise wird eine offene Prozedur durchgeführt, wenn die Ballon-Valvuloplastik unwirksam ist. Manchmal Patienten mit einem kritischen Stadium der Pathologie erhalten Ballon-Atriosepthomie. Einige Formen der ALS erfordern eine chirurgische Korrektur in Form eines systemisch-pulmonalen Shunts.

Bei einer supravulären Stenose in der Engstelle Rekonstruktion mit einem Patch aus eigenem Stoff Patient oder die Installation einer Xenoperikardprothese. Die Taktik der Behandlung der subvalvulären Stenose beinhaltet die Entfernung des verengten Abschnitts der Arterie.

Prognose- und Präventionsmaßnahmen

Zu den wichtigsten vorbeugenden Maßnahmen für Neugeborene, Bereitstellung von Bedingungen für den normalen Verlauf der Schwangerschaft. Zukünftige Mütter, die gefährdet sind, sollten die Empfehlungen des Arztes mit besonderer Sorgfalt befolgen.

Moderne Methoden der Diagnose können Verstöße gegen die Bildung des Herz-Kreislauf-Systems des Fötus aufdecken, die es ermöglicht, eine Behandlung zu verschreiben, die darauf abzielt, die Krankheit zu beseitigen, die ihre Ursache ist.

Die minimale Kontraktion der Lungenarterie bei Neugeborenen für Dauer und Lebensqualität ist nicht betroffen. Patienten mit erkannten Anomalien wird empfohlen, den Kardiologen und Herzchirurgen sowie die Prävention von infektiöser Endokarditis zu beobachten.

Stenose des Lungenarterienmundes

Stenose des Lungenarterienmundes - Verengung des Ausgangstrakts des rechten Ventrikels, um einen normalen Blutfluss in den Lungenstamm zu verhindern. Die Stenose des Pulmonalarterienmundes ist von schwerer Schwäche, schneller Müdigkeit, Schwindel, Neigung zu Ohnmacht, Kurzatmigkeit, Herzklopfen, Zyanose begleitet. Die Diagnose der Stenose des Lungenarterienmundes schließt elektrokardiographische, röntgenologische, echokardiographische Untersuchungen, Herzkatheteruntersuchungen ein. Die Behandlung der Stenose des Lungenarterienmundes ist die Durchführung der offenen Valvulotomie oder der endovaskulären Ballonvalvuloplastie.

Stenose des Lungenarterienmundes

Stenose der Lungenarterie (Lungen Stenose) - angeborene oder erworbene Herzkrankheit wird durch das Vorhandensein von Hindernissen für den Abfluss von Blut aus dem rechten Ventrikel in die Lungenstamm aus. In einer isolierten Form von Stenose der Lungenarterie wird in 2-9% aller angeborenen Herzfehler diagnostiziert. Darüber hinaus kann Stenose der Lungenarterie in die Struktur komplexer Herzfehler (Triade und Fallot-Tetralogie) aufgenommen werden, oder in Kombination mit Transposition der großen Gefäße, Ventrikelseptumdefekt, offener Atrioventrikularkanal, Atresie der Trikuspidalklappe und andere. Cardiology isoliert Stenose der Lungenarterie bezieht sich auf Laster eines blassen Typs. Die Prävalenz des Lasters bei den Männern ist 2-mal höher als bei den Frauen.

Ursachen der Stenose des Lungenarterienmundes

Die Ätiologie der Pulmonalarterienstenose kann sowohl angeboren als auch erworben sein. Die Ursachen angeborener Veränderungen sind bei anderen Herzfehlern (fötales Rötelnsyndrom, Arzneimittel- und chemische Intoxikationen, Vererbung usw.) gleich. Die häufigste angeborene Stenose des Lungenarterienmundes ist die kongenitale Fehlstellung der Klappe.

Bildung erworbener Mund Verengung der Lungenarterie kann durch die Ventil Vegetationen in infektiöser Endokarditis, hypertrophen Kardiomyopathie, syphilitisches Läsionen oder rheumatischen, kardiale Myxom, karzinoiden Tumoren verursacht werden. In einigen Fällen wird supravalvuläre Stenose durch Kompression der Mündung der Pulmonalarterie vergrößerte Lymphknoten oder Aortenaneurysma verursacht. Entwicklung der relativen Stenose trägt zu einer deutlichen Ausweitung der Lungenarterie und seine Sklerose.

Klassifikation der Stenose des Lungenarterienmundes

Durch die Obstruktion des Blutflusses werden Klappen- (80%), subvalvuläre (infundibulare) und supravalvuläre Stenosen des Lungenarterienmundes isoliert. Kombinierte Stenosen (Klappen in Kombination mit supra- oder subvalvulären) sind extrem selten. Bei einer Klappenstenose gibt es oft keine Trennung des Ventils in die Ventile; die Klappe der Lungenarterie selbst sieht aus wie eine kuppelförmige Membran mit einem 2-10 mm breiten Loch; Kommissuren geglättet; es entsteht eine poststenotische Erweiterung des Lungenstammes. Bei einer infundibulären (subvalvulären) Stenose kommt es aufgrund eines abnormalen Wachstums des Muskel- und Fasergewebes zu einer trichterartigen Verengung der ausströmenden Region des rechten Ventrikels. Die Klappenstenose kann durch lokalisierte Konstriktion, unvollständige oder volle Membran, diffuse Hypoplasie, multiple periphere Stenosen der Lungenarterie dargestellt werden.

Für praktische Zwecke wird eine Klassifizierung verwendet, die auf der Bestimmung des Niveaus des systolischen BP in der rechten Herzkammer und des Druckgefälles zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenarterie basiert:

  • Ich stage (moderate Stenose der Pulmonalarterie Mund) - systolischen Druck in der rechten Kammer ist weniger als 60 mm Hg. p. Druckgradient 20-30 mm Hg. Kunst.
  • Stadium II (ausgeprägte Stenose des Pulmonalarterienmundes) - systolischer Druck im rechten Ventrikel von 60 bis 100 mm Hg. p. Druckgradient 30-80 mm Hg. Kunst.
  • III Stadium (ausgeprägte Stenose des Lungenarterienmundes) - systolischer Druck im rechten Ventrikel mehr als 100 mm Hg. p. Druckgradient über 80 mm Hg. Kunst.
  • IV Stadium (Dekompensation) - entwickelt Myokarddystrophie, schwere Durchblutungsstörung. Der systolische BP im rechten Ventrikel ist aufgrund der Entwicklung seines kontraktilen Mangels reduziert.

Merkmale der Hämodynamik bei Stenose des Pulmonalarterienmundes

Eine Störung der Hämodynamik in einer Stenose des Lungenarterienmundes ist mit dem Vorhandensein einer Behinderung der Freisetzung von Blut aus dem rechten Ventrikel in den Lungenstamm verbunden. Der erhöhte Widerstand gegen den rechten Ventrikel wird von erhöhter Arbeit und der Bildung von konzentrischer Hypertrophie des Myokards begleitet. So systolischen Druck rechte Ventrikels erheblich entwickelt übersteigt den in der Lungenarterie: höchste systolische Druckgefälle über das Ventil, den Grad der Stenose der Lungenarterie beurteilen können. Die Erhöhung des Drucks im rechten Ventrikel geschieht mit der Verkleinerung der Fläche seiner Austrittsöffnung um 40-70% der Norm.

Im Laufe der Zeit, wenn die dystrophischen Prozesse im Myokard zunehmen, kommt es zur Dilatation des rechten Ventrikels, Trikuspidalinsuffizienz und später - Hypertrophie und Dilatation des rechten Vorhofs. Dadurch kann sich ein ovales Fenster öffnen, durch das sich der arterienvenöse Blutaustritt bildet und eine Zyanose entsteht.

Symptome der Stenose des Lungenarterienmundes

Die Klinik der Stenose des Pulmonalarterienmundes hängt von der Schwere der Konstriktion und dem Zustand der Kompensation ab. Mit systolischem Druck in der Höhle des rechten Ventrikels

Die charakteristischsten Manifestationen der Stenose des Lungenarterienmundes sind schnelle Ermüdbarkeit mit körperlicher Anstrengung, Schwäche, Benommenheit, Schwindel, Atemnot, Herzklopfen. Kinder können einen Rückstau in körperlicher Entwicklung (in Körpergewicht und Größe), Anfälligkeit für häufige Erkältungen und Lungenentzündung erfahren. Patienten mit einer Stenose des Pulmonalarterienmundes neigen zu häufiger Ohnmacht. In schweren Fällen kann es zu Angina-Attacken kommen, die durch eine unzureichende Koronarzirkulation im hypertrophierten Ventrikel verursacht werden.

Bei der Untersuchung, achten Sie auf die Schwellung und Pochen Halsvenen (in der Entwicklung von Trikuspidalinsuffizienz), systolischer die Brustwand, blasse Haut, Herz Buckel schüttelnd. Das Auftreten von Stenose mit Zyanose der Pulmonalarterie kann durch eine Abnahme der Herzleistung (periphere Zyanose Lippen, Wangen, Phalangen) oder Ausfluss des Blutes durch die offenen Foramen ovale (shared Cyanose) verursacht werden. Der Tod von Patienten kann von rechtsventrikulärer Herzinsuffizienz, Lungenembolie, verlängerter septischer Endokarditis herrühren.

Diagnose von Lungenarterienstenose

Die Untersuchung auf Lungenarterienstenose umfasst Analyse und Vergleich von physikalischen Daten, Ergebnisse der instrumentellen Diagnostik. Perkutan werden die Grenzen des Herzens nach rechts verschoben, bei Palpation wird die systolische Pulsation des rechten Ventrikels bestimmt. Die Auskultations- und Phonokardiographiedaten sind durch das Vorhandensein eines schweren systolischen Geräusches, einer Schwächung des Tonus II über die Lungenarterie und deren Aufspaltung gekennzeichnet. Radiographie ermöglicht es Ihnen, die Erweiterung der Grenzen des Herzens, poststenotische Erweiterung des Lungenarterienstamms, Verarmung des Lungenmusters zu sehen.

EKG mit Stenose des Pulmonalarterienmundes zeigt Anzeichen einer rechtsventrikulären Überlastung, Abweichung von EOS nach rechts. Mit Hilfe der Echokardiographie Dilatation des rechten Ventrikels, poststenotische Erweiterung der Lungenarterie; Die Dopplerographie kann den Druckunterschied zwischen dem rechten Ventrikel und dem Lungenstamm erkennen und bestimmen.

Durch die Sondierung des rechten Herzens wird der Druck im rechten Ventrikel und der Druckgradient zwischen ihm und der Lungenarterie festgestellt. Diese Ventrikulographie ist gekennzeichnet durch eine Zunahme der rechten ventrikulären Höhle, eine charakteristische Verlangsamung des Verschwindens des Kontrastes aus der rechten Kammer. Patienten über 40 Jahren und Personen mit Schmerzen in der Brust sind selektive Koronarangiographie gezeigt.

Differentialdiagnose von Stenose der Pulmonalarterie mit ventrikulärer Septumdefekt, Vorhofseptumdefekts, offenem Ductus arteriosus, Eisenmenger-Komplex tetralogy Logie et al.

Behandlung von Lungenarterienstenose

Die einzige wirksame Methode zur Behandlung des Defekts ist die chirurgische Entfernung von Stenosen des Lungenarterienmundes. Die Operation ist für Stadium II und III der Stenose indiziert. Die Klappenstenose wird mit offener Valvuloplastie (Präparation der fusionierten Kommissur) oder endovaskulärer Ballonvalvuloplastie durchgeführt.

Die Plastifizierung der supra-valvulären Stenose der Lungenarterie beinhaltet die Rekonstruktion der Verengungszone unter Verwendung einer xenoperikardialen Prothese oder eines Patches. Bei subvalvulärer Stenose wird eine Infundibullektomie durchgeführt - Exzision von hypertrophiertem Muskelgewebe im Bereich des rechtsventrikulären Ausflusstraktes. Komplikationen der chirurgischen Behandlung von Stenose kann ein Versagen der Lungenarterie Klappe von unterschiedlichem Ausmaß sein.

Prognose und Prävention von Stenosen der Lungenarterie Mund

Eine geringgradige Pulmonalstenose hat keinen Einfluss auf die Lebensqualität. Bei hämodynamisch signifikanter Stenose entwickelt sich frühzeitig ein frühes Rechtsherzversagen, das zum plötzlichen Tod führt. Postoperative chirurgische Korrektur Ergebnisse sind gut: 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 91%.

Das Verhindern des Auftretens einer Stenose des Pulmonalarterienmundes erfordert die Bereitstellung günstiger Bedingungen für den normalen Schwangerschaftsverlauf, die Früherkennung und Behandlung von Krankheiten, die die erworbenen Veränderungen verursachen. Alle Patienten mit einer Stenose des Pulmonalarterienmundes brauchen die Beobachtung eines Kardiologen und eines Herzchirurgen, die Prävention der infektiösen Endokarditis.

Diagnose und Behandlung von Lungenarterienstenose

Pulmonalstenose - eine Krankheit, die in Betracht gezogen wird, ist eine Art von angeborener Herzkrankheit sein (KHK) und wird durch eine Störung des Blutflusses aus dem rechten Ventrikel in die Lungenarterie Bereich aus, wobei es eine signifikante Verengung ist. Es gibt verschiedene Arten von Stenosen:

  • Ventil;
  • subvalvulär;
  • höherwertig;
  • Kombination.

Bei 90% aller Patienten wird eine Klappenstenose des Lungenarterienmundes diagnostiziert. Je nach Schwere der Erkrankung werden mehrere Stadien unterschieden:

Für praktische Zwecke verwenden Ärzte eine Klassifizierung, die auf dem Niveau des systolischen Blutdrucks im rechten Ventrikel des Herzens und des Druckgefälles zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie basiert:

  1. I mäßiger Grad - systolischer Blutdruck 60 mm Hg, Gradient - 20-30 mm Hg.
  2. ІІ mäßiger Grad - systolischer Blutdruck 60-100 mm Hg, Gradient - 30-80 mm Hg.
  3. ІІІ scharf geäußert Grad - der systolische Druck ist mehr als 100 mm Hg, und die Steigung überschreitet 80 mm Hg.
  4. IV Dekompensationsstadium - Mangel der kontraktilen Funktion des Ventrikels des Herzens entwickelt sich, Myokarddystrophie tritt auf, der Druck im Ventrikel fällt unter die Norm.

Ursachen und Merkmale der Hämodynamik

Um eine adäquate Behandlung der Stenose zu ermöglichen, müssen Sie die Ursache und den Mechanismus der Erkrankung kennen. Durch den Mechanismus der Entwicklung gibt es zwei Arten von Stenosen:

Eine Stenose des Lungenarterienmundes kann erworben werden. Die Ursache dieses pathologischen Zustands sind infektiöse (syphilitische, rheumatische) Läsionen, onkologische Neoplasmen, vergrößerte Lymphknoten, Aortenaneurysma.

Diese Krankheit ist durch eine Verletzung der Hämodynamik gekennzeichnet, die mit dem Vorhandensein von Hindernissen für den Blutfluss von der rechten Kammer in den Lungenstamm verbunden ist. Die Funktion des Herzens bei konstanter Belastung führt zur Myokardhypertrophie. Je kleiner die Fläche des Ventrikels ist, desto höher ist der systolische Blutdruck.

Symptomatologie der Krankheit

Das Krankheitsbild hängt direkt von der Schwere und Art der Stenose ab. Wenn der systolische Blutdruck im Ventrikel 75 mm Hg nicht überschreitet, können die Symptome der Krankheit praktisch fehlen. Wenn sich der Druck erhöht, können die ersten Symptome der Krankheit in Form von Schwindel, schneller Ermüdung, schneller Herzfrequenz, Schläfrigkeit und Kurzatmigkeit auftreten.

Bei kongenitaler Stenose bei Kindern kann es zu einer leichten Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung, einer Neigung zu katarrhalischen Erkrankungen, Synkopen kommen. Beim IV dekompensierten Grad sind die häufigen Ohnmachten und die Attacken der Stenokardie möglich.

Wenn pathologische Prozesse zunehmen und es keine Behandlung gibt, ist es möglich, ein ovales Fenster zu öffnen, durch das venös-arterielles Blut abgegeben wird.

Bei der Untersuchung des Patienten mit Stenose des Lungenstammes kann man objektiv identifizieren: Zyanose der Gliedmaßen oder des ganzen Körpers, die Haut ist blass, Venen im Halsbereich schwellen an und pulsieren.

In der Brust können Sie das Vorhandensein von systolischem Jitter, das Auftreten des Herzhöckers, die Zyanose der Gliedmaßen oder des ganzen Körpers bemerken.

In Ermangelung einer adäquaten Behandlung kann der Patient am häufigsten eine Herzinsuffizienz oder eine septische Endokarditis entwickeln, die zum Tod führt.

Diagnose

Das Leben des Patienten hängt von der rechtzeitigen Behandlung und Diagnose ab. Um die Diagnose zu klären, wird der Arzt solche Methoden der zusätzlichen Forschung vorschreiben:

  • allgemeine und biochemische Analyse von Blut und Urin;
  • Ultraschall des Herzens;
  • EKG;
  • Röntgenuntersuchung;
  • Phonokardiographie;
  • Echokardiographie;
  • klingend.

Differenzieren Sie isolierte Pulmonalarterienstenose mit solchen Krankheiten wie Fallot-Tetralogie, offenen Arteriengang, Defekt des interatrialen Septum.

Methoden der Behandlung

Eine isolierte Pulmonalstenose wird nur durch einen chirurgischen Eingriff behandelt. Im Anfangsstadium der Krankheit, wenn es keine offensichtlichen Anzeichen gibt, besteht keine Notwendigkeit, teure Medikamente und Operationen zu verwenden. Aber wenn die Schwere der Krankheit verhindert, dass der Patient einen normalen aktiven Lebensstil führt, bietet die chirurgische Behandlung der Lungenarterienstenose eine Chance, die Lebensqualität des Patienten zu verlängern und zu erhalten. Dies gilt insbesondere für Kinder mit angeborenen Herzfehlern (KHK).

Je nach Schweregrad und Art der Erkrankung wird die Valvuloplastie auf verschiedene Arten durchgeführt:

Bei der offenen Valvuloplastie handelt es sich um eine Kavitätenoperation, die unter Vollnarkose mit einem künstlichen Kreislaufgerät durchgeführt wird. Diese Art der chirurgischen Behandlung stellt die Hämodynamik perfekt wieder her, ist aber gefährlich für die Entwicklung von Komplikationen in Form eines Versagens der Lungenarterienklappe.

Geschlossene Valvuloplastie ist eine operative Intervention, bei der Valvulot verwendet wird, das überschüssiges Gewebe ausschließt, das einen normalen Blutfluss verhindert.

Ballon Valvuloplastie gilt als die sicherste Methode der chirurgischen Behandlung

Die Ballon-Valvuloplastie ist die am wenigsten traumatische Behandlungsmethode, bei der keine Kavitäteninzisionen durchgeführt werden müssen, aber sie reicht aus, um mehrere kleine Einstiche im Hüftbereich zu halten.

Prognose und Prävention

Die Mundschleimhautstenose ist eine schwere Erkrankung, die unbehandelt tödlich verlaufen kann. Bei erwachsenen Patienten haben leichte Beschwerden in der Hämodynamik keinen Einfluss auf das allgemeine Wohlbefinden. Die Stenose des Lungenstammes bei Kindern erfordert eine ständige Überwachung und wiederholte chirurgische Eingriffe.

Wenn Sie eine solche Diagnose wie eine Stenose des Lungenstammes finden, keine Panik. Heute steht die Medizin nicht still und bei richtiger Pflege und Behandlung können Patienten einen sehr aktiven Lebensstil führen. Wie die Praxis zeigt, beträgt der Prozentsatz der Fünf-Jahres-Überlebensrate nach der operativen Behandlung 91%, was ein guter Indikator ist.

Prävention von Lungenarterienstenose ist:

  1. Einen gesunden und aktiven Lebensstil beibehalten.
  2. Schaffung der idealen Bedingungen während der Schwangerschaft.
  3. Früherkennung und Behandlung von Krankheiten.
  4. Wenn die ersten Anzeichen der Krankheit auftreten, führen Sie keine Selbstmedikation durch, aber es ist besser, unverzüglich qualifizierte medizinische Hilfe in Anspruch zu nehmen.
  5. Nach der Behandlung sollten die Patienten unter der Aufsicht eines Kardiologen stehen und alle Empfehlungen strikt befolgen.

Denk dran! Gesundheit ist der größte Wert, der uns von der Natur gegeben wird, der geschützt werden muss!

Pulmonalarterienstenose: Behandlung, Prävention, Diagnose

Die Krankheit ist eine spezifische Erkrankung, die mit einer Verengung im Bereich des Ausflusstraktes des rechten Ventrikels von der Seite der Klappe in der Lungenarterie einhergeht. Solch eine Veränderung stellt ein bedeutendes Hindernis dar, und durch sie muss der Ventrikel Blut mit beträchtlichem Aufwand pumpen, was wiederum die Qualität des menschlichen Lebens beeinflussen kann.

Arten von Krankheiten

Unter allen bekannten angeborenen Herzfehlern ist eine isolierte Stenose sehr häufig, die etwa 12% beträgt. Valvularstenose ist die häufigste, obwohl manchmal eine kombinierte Stenose, die zusammen mit einem nackten oder subclaved, sowie mit anderen bekannten angeborenen Herzerkrankungen auftritt.

In fast 90% dieser Fälle wird eine Stenose als valvulär diagnostiziert. Die restlichen 10% sind subvalvulär und überschätzt.

Die Ventilstenose unterscheidet sich von der fehlenden Trennung des Ventils selbst in bestimmte Ventile und der Aufnahme einer Membran in Form einer Kuppel mit einer Öffnung von bis zu 10 mm. Die Valvularstenose ist begleitet von einer abnormalen Proliferation sowohl von fibrösem Gewebe als auch von Muskeln mit einer Trichterform, die sich in einem Teil der ausströmenden Abteilung im rechten Ventrikel verengt. Bei supraorbitaler Stenose, lokaler Verengung, Vorhandensein mehrerer peripherer Stenosen etc.,

Die Krankheit wird nach dem Niveau der Blutdruckindizes und dem Gradient (der Differenz) des Drucks, der in der Kammer und der Lungenader entsteht, klassifiziert:

  • Stadium 1 - in der ersten Stufe wird die Stenose des Lungenarterienmundes in mäßiger Form bestimmt, der Blutdruck ist der Index zur Grenze von 60 mm Hg. bei Gradientenindizes mit dem Extrempunkt bis 30 mm Hg;
  • 2 Etappe - in der zweiten Etappe wird die Stenose der Lungenader der geäusserten Form mit der Grenze des Blutdrucks bis zu 100 mm Hg zur Diagnose. und mit einem Gradienten von bis zu 80 mm Hg. p.
  • Stufe 3 - in diesem Stadium ist die Krankheit definiert als Stenose der Lungenarterie Mund mit einer scharfen Schwere, der Druckindex ist mehr als 100 mm Hg. Kunst. mit einem Gradienten über 80 mm Hg;
  • Stadium 4 - das schwerste Stadium der Krankheit, das oft mit der Entwicklung von Myokarddystrophie beginnt und eine Verletzung der allgemeinen Zirkulation darstellt, aber der erhöhte Druck im Bereich der Herzkammer ist wegen des Auftretens von Kontraktionsfehlern reduziert.

Symptome der Krankheit

Die Stenose der Lungenarterie manifestiert sich je nach Entwicklungsstand der Erkrankung unterschiedlich. Es wird durch Indikatoren wie Druck im rechten Ventrikel und den oben angegebenen Gradienten beeinflusst. Bei den obengenannten niedrigen und nicht geäusserten Kennziffern, können die Symptome oder die Klagen überhaupt fehlen.

Im geäusserten Stadium der Erkrankung können die folgenden Erscheinungsformen beobachtet werden:

  • Ermüdung, die schon bei geringen Lasten sehr bald auftritt;
  • allgemeine Schwäche;
  • Benommenheit und Schwindel;
  • auftretende Dyspnoe und schwere Herzklopfen;
  • Fälle von Synkopen;
  • Anfälle und Manifestationen von Angina pectoris in einer schwereren Form der Krankheit.

Wenn der Patient in diesem Fall untersucht wird, zieht der Arzt Aufmerksamkeitsimpulse und die Isolation der Halsvenen an, die Haut ist blass, das Zittern des systolischen Brustcharakters, das Vorhandensein des sogenannten Herzhöckers.

Herabsetzen des Herzzeitvolumens führt zu zyanotischen Lippen, Phalangen und Wangen.

Stenose der Klappe der Lungenarterie ist eine Krankheit, die bei Kindern auftreten kann. Seine Manifestation ist oft der Rückstand der körperlichen Entwicklung, der sich in einem reduzierten Körpergewicht und geringem Wachstum manifestiert.

Für Kinder mit dieser Krankheit sind häufige Erkältungen, sowie die Entwicklung von Lungenentzündung. Krankheit tritt in einigen Fällen bei Neugeborenen auf, die durch das Vorhandensein dieser Krankheit bei seiner Mutter verursacht werden können.

Um seine Anwesenheit zu bemerken, ist es bereits während der Schwangerschaft möglich, Lärm zu erleiden oder eine Röntgenaufnahme durchzuführen, die eine Zunahme des Herzens aus dem rechten Ventrikel anzeigt. Bei Neugeborenen kann die Krankheit keine komplizierten Formen annehmen, so dass sie durchaus in der Lage sind, die gewohnte Lebensweise nicht negativ zu beeinflussen.

Wenn die Form der Krankheit durchschnittlich oder schwer ist, erscheint Zyanose von den ersten Tagen, das heißt, die blaue Farbe im Nasolabialbereich, auf den Nägeln und Lippen. Leider, wenn Sie die Behandlung nicht anwenden, können solche Kinder schon im ersten Lebensjahr sterben.

Diagnose der Krankheit

Um die Stenose der Lungenarterie zu bestimmen, ist es notwendig, eine Reihe von Untersuchungen durchzuführen, die eine Analyse sowie einen Vergleich der Befunde beinhalten. Die Ergebnisse der sogenannten instrumentellen Diagnostik sind nicht die letzten in der Diagnoseentscheidung.

Bei dieser Erkrankung kommt es zu einer Verschiebung der Herzgrenzen nach rechts und bei Palpation zu einer spürbaren systolischen Pulsation im rechten Ventrikel. Nach den Daten, die nach Auskultation und Phonokardiographie erhalten werden, ist rauhes und starkes Geräusch zu hören, der zweite Ton in der Lungenarterie wird geschwächt und dann findet seine vollständige Spaltung statt.

Die Radiographie zeigt eine Stenose des Pulmonalarterienmundes an, wenn es auf dem Hintergrund der Verarmung des Lungenbildes zu einer Erweiterung der Herzgrenzen kommt.

Die EKG-Bestimmung kann helfen, die Belastung des Ventrikels zu bestimmen. Die Verwendung von Echokardiographie in Gegenwart der Krankheit zeigt oft Dilatation des Ventrikels zusammen mit der Erweiterung der Lungenarterie.

Die Dopplerographie wird verwendet, um den Unterschied im ventrikulären und pulmonalen arteriellen Druck zu bestimmen.

Der Druckindikator kann leicht durch Sondieren im rechten Herz überprüft werden. Diese Methode wird auch verwendet, um den Gradienten zu bestimmen. Wenn bei Patienten älter als 40 Jahre Schmerzen in der Brust auftreten, ist eine selektive Koronarangiographie indiziert.

In Gegenwart von Symptomen der Krankheit in Kindern zum Zweck der genauen Diagnose wird verwendet:

  • Röntgen, der Veränderungen in den Lungen zeigt;
  • EKG - um die Stauung im rechten Herzen zu bestimmen;
  • Echokardiogramm - für den endgültigen Abschluss mit Angabe des Grades der Erkrankung.

Das Wichtigste bei der Diagnose einer Krankheit ist es, sie unter Krankheiten wie Defekten im Bereich der Kammern der Herzkammern zu isolieren, das Fallot-Trio, den Eisenmenger-Komplex,

Behandlung

Die häufigste und effektivste Art, diese Krankheit zu behandeln, bleibt der chirurgische Eingriff, der die Beseitigung von Stenosen beinhaltet. Es ist zu beachten, dass diese Operation nur angezeigt ist, wenn die Pulmonalstenose das Stadium 2 oder Stadium 3 erreicht hat.

Die Klappenstenose wird nach der Methode der offenen Valvuloplastie behandelt, bei der die Kommissur interkaliert ist. Ballon-Valvuloplastie (endovaskuläre) ist ebenfalls weit verbreitet. Dies ist eine Methode der intravaskulären Stenose, die mit Hilfe eines aufblasbaren Ballons und eines Katheters durchgeführt wird.

Bei supravularer Stenose ist die Rekonstruktion der Verengungsregion unter Verwendung einer Prothese (xenoperikardial) oder eines Patch erforderlich. Subvalvuläre Stenose erfordert eine Infundibullektomie. Dieser Prozess ist die Entfernung des austretenden hypertrophierten Gewebes (Muskels) im austretenden rechten Ventrikeltrakt.

Jede Form von Stenose kann ernsthafte Komplikationen verursachen, die sich auf die Lebenserwartung auswirken. Daher sollten Diagnose und Behandlung rechtzeitig erfolgen. Trotzdem kann selbst ein chirurgischer Eingriff gefährlich sein, mit Konsequenzen wie der Entwicklung eines Pulmonalklappenversagens.

Die Behandlung für Kinder und die Grundlage für seine Wahl wird entsprechend dem Grad der Verengung der Lungenarterie gemacht. Der chirurgische Eingriff kann nicht nur bei einer leichten Schwere der Erkrankung oder in Abwesenheit von Beschwerden angeordnet werden. Wenn dies der Fall ist, sollte die Behandlung dringend angewendet werden. In der Regel wird die Operation im Alter von 5-10 Jahren durchgeführt.

Wenn eine ernsthafte Form der Krankheit Operation kann sofort durchgeführt werden. Für Kinder wird ein Verfahren wie Ballonvalvuloplastie oder chirurgische Rekonstruktion verwendet. Im Allgemeinen liefert diese Behandlung gute Ergebnisse und niedrige Mortalität. In einem kleinen Maß wird es auf dem üblichen Leben des Kindes angezeigt, das nach 3 Monaten gut in die Schule zurückkehren kann.

Jede körperliche Aktivität ist für einen Zeitraum von bis zu zwei Jahren begrenzt.

Prävention und Zukunftsprognose

Die Stenose der Lungenarterie, ob sie bei den Erwachsenen oder den Kindern mit der kleinen Form erscheint, beeinflusst die Qualität oder die Lebensdauer fast nicht. Wenn wir über eine signifikante Form der Krankheit vom hämodynamischen Standpunkt sprechen, dann führt dies zu einer frühen Entwicklung der Insuffizienz aus dem rechten Ventrikel. Dies kann wiederum das Ergebnis eines plötzlichen Todes sein.

Statistiken zeigen, dass als Ergebnis der Operation für 91% der Patienten die durchschnittliche Lebenserwartung mindestens 5 weitere Jahre beträgt. In Ermangelung schwerer Symptome bei erwachsenen Patienten kann die Operation für einen bestimmten Zeitraum verschoben werden.

Als Prävention der Entstehung dieser Krankheit, vor allem bei Kindern, ist die Bereitstellung aller notwendigen Bedingungen für den normalen Verlauf der Schwangerschaft der zukünftigen Mutter. Darüber hinaus sollten alle Maßnahmen ergriffen werden, um die Krankheit rechtzeitig zu erkennen, wodurch eine angemessene Behandlung verordnet werden kann.

Es kann auch darauf abzielen, jene Krankheiten zu beseitigen, die die erworbenen Veränderungen des Kindes verursacht haben. Jeder Patient muss unbedingt von Spezialisten wie einem Kardiologen und Kardiochirurgen beobachtet werden und auch alle Maßnahmen ergreifen, um die Entwicklung einer infektiösen Endokarditis zu verhindern.

54. VPS: Stenose der Lungenarterie

Die isolierte Pulmonalstenose bezeichnet angeborene Malformationen des blassen acyanotischen Typs. Es tritt in 2,5-3% der Fälle angeborener Herzanomalien auf.

Eine isolierte Pulmonalstenose wird in mehreren anatomischen Varianten beobachtet.

• Am häufigsten ist eine Klappenstenose der Lungenarterie, bei der die Klappen verformt sind, die Wölbung während der Systole sich ausdehnt und den Blutfluss behindert. Sie verdicken sich und bilden ein Diaphragma mit einem exzentrischen Loch. Das interventrikuläre Septum ist nicht morphologisch verändert.

• Eine isolierte subvalvuläre oder supravalvuläre Gefäßverengung ist seltener. Mit podlovlennom Stenose, wird die Obstruktion des Abflusses von Blut aus dem rechten Ventrikel durch den Muskel oder faserige Elemente seiner Ausgangsabschnitt geschaffen. Die Stelle der Stenose kann sich in unmittelbarer Nähe der Klappen der Lungenarterie oder wesentlich unterhalb von ihnen befinden.

Störungen der Hämodynamik in der Pulmonalstenose sind mit der Schwierigkeit verbunden, Blut aus dem rechten Ventrikel in die Lungenarterie austreten zu lassen. Dies führt zur Erweiterung der Kavität des rechten Ventrikels. Die Behinderung des Blutflusses vom rechten Ventrikel in die Lungenarterie bei Neugeborenen führt zu einem Anstieg des systolischen Drucks und einer Ausdehnung des rechten Ventrikels. Der Dilatationsgrad hängt von der Größe der Öffnung des Klappenrings ab. Der Blutdruck in der Lungenarterie bleibt innerhalb der normalen Grenzen oder nimmt etwas ab. In der Neugeborenenperiode hat diese Varianz oft ein atriales Vorhof mit einer Entladung von Blut von rechts nach links. Die Progression des Defektes führt zur Erweiterung des rechten Ventrikels und seiner Insuffizienz.

Charakteristisch ist das klinische Bild einer isolierten Verengung der Pulmonalarterie, deren Schweregrad durch den Grad der Pulmonalarterienstenose bestimmt wird.

• Eine moderate Pulmonalarterienstenose ist klinisch nicht erkennbar.

• Bei schwerer Stenose tritt während des Trainings eine neonatale Dyspnoe auf. Perkussion zeigt eine Zunahme der Größe des Herzens nach rechts. Auskultatorisch hört man ein raues systolisches Geräusch auf der linken Seite des Sternums mit einem Maximum an Schall im zweiten Interkostalraum. Die Intensität des Lärms ist proportional zum Grad der Stenose. Oberhalb der Pulmonalarterie kommt es zu einer Schwächung oder Abwesenheit des zweiten Tonus. Über dem Bereich der Projektion der Klappen der Lungenarterie kann ein kurzes systolisches Auswurfgeräusch zu hören sein, wobei sich der zweite Tonus des Herzens verzweigt. Bei schwerer Stenose entwickelt das Kind eine Zyanose aufgrund des Blutflusses von rechts nach links durch die offene ovale Öffnung.

Diagnose von Lungenarterienstenose.

Es gibt keine Veränderungen am Elektrokardiogramm oder Anzeichen einer systolischen Überlastung des rechten Ventrikels. Das Segment ST kann 2-5 mm unterhalb der Isolinie mit einer negativen tiefen T-Welle in den rechten präkordialen Ableitungen verschoben werden. Es gibt eine Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts, Zeichen einer Zunahme der Höhle des rechten Atriums.

Röntgenaufnahmen zeigen poststenotische Dilatation der Lungenarterie, Zeichen der rechtsventrikulären Expansion. Die Größe des Herzens hängt vom Grad der Stenose ab, der Größe des rechts-links-Lochs auf Höhe der Vorhöfe. Der Grad der Ausbuchtung der Lungenarterie wird durch die Richtung des Blutstroms bestimmt und spiegelt nicht immer den Grad der Stenose wider. Die Vaskularisierung der Lungen kann reduziert oder nicht verändert werden. Es besteht eine Diskrepanz zwischen dem Ausmaß der Ausdehnung der Lungenarterie und dem Vorhandensein eines erschöpften oder normalen Lungenmusters.

Zweidimensionale Echokardiographie in der Projektion der kurzen Achse auf der Ebene der Gefäße ermöglicht es, die gebrochene Ventilöffnung aufzudecken, während die Systole des Ventils im Lumen des Gefäßes anschwillt. Auf einer Echtzeit-Skala ist die stenotische Lungenarterienklappe gewölbt. Die Dopplerechokardiographie erlaubt es, die geäusserte turbulente Strömung des Blutes in der Region der Pulmonalstenoidarterie zu bestimmen.

Komplikationen der Stenose der Lungenarterie. Bei neugeborenen Kindern wird Laster am häufigsten durch kongestives Herzversagen verkompliziert.

Korrektur der Stenose der Lungenarterie. Kinder mit kleinen und mittleren Stenosen benötigen keine spezifische Behandlung. In anderen Fällen ist die Behandlung schnell. Die Indikation für die Operation ist die geäusserte klinische Symptomatologie und der fortschreitende Verlauf der Krankheit.

Pulmonalarterienstenose bei Kindern und Erwachsenen: Ursachen, Symptome, Operation

Lungenarterie (PA) - einer der größten Gefäß im Körper ist, der Blutabfluss aus dem Herzen in Lungengewebe Gefäße, wo das Blut mit Sauerstoff angereichert ist, und beendet so die Bildung von Lungenkreislauf. Auf andere Weise wird dieses Gefäß als Lungenstamm bezeichnet.

Wenn das Lumen des Gefäßes kleiner wird, spricht man von einer Stenose oder einer pathologischen Konstriktion der Lungenarterie.

Abbildung: Valvuläre Form der Pulmonalarterienstenose

Stenose entsteht aus angeborenen oder erworbenen Ursachen und ist durch folgende hämodynamische Prozesse im Herzen gekennzeichnet:

  • Der rechte Ventrikel erfährt eine Belastung, wenn er das Blut durch das verengte Lumen der Lungenarterie drückt.
  • Die Belastung des Ventrikels kann je nach Schwere der Stenose unterschiedlich sein.
  • Das Licht tritt in dem Blut geringer ist als normal, so daß weniger Blut mit Sauerstoff angereichert wird, und der Körper erhält weniger Sauerstoff im allgemeinen auf die Entwicklung von Hypoxie (Sauerstoffmangel) den inneren Organe führt.
  • Konstante Last auf dem rechten Ventrikel führt zu einem allmählichen Verschleiß des Herzmuskels, die am Anfang durch Erhöhung der myokardialen Masse (rechter ventrikuläre Hypertrophie) und führt weiter zur Entwicklung schwerer Herzinsuffizienz, rechten Herz kompensiert wird.
  • Durch die ständige Zunahme der endgültigen Volumen von Blut, die nicht vollständig in die Arterie geworfen werden kann, entwickelt Trikuspidalinsuffizienz, das heißt durch einen umgekehrten Blutstrahl in den rechten Vorhof gebildet, die in den Gefäßen der inneren Organe zu einer Stagnation der venösen Blutes und Störung der Mikrozirkulation führt - wird durch Hypoxie verschlimmert.
  • Eine schwere Stenose führt zur Entwicklung einer schweren Herzinsuffizienz, die ohne Behandlung zu einem tödlichen Ausgang führen kann.

Je nach Lokalisation der Läsion unterscheiden sich die Klappen durch eine Klappen-, Klappen- und Klappenstenose, dh die Engstelle befindet sich höher, tiefer oder auf der Klappenebene. Valvularstenose der Lungenarterie tritt häufiger auf als andere Formen.

Formen der Lungenarterienstenose nach Ort

Ursachen der Krankheit

Isolierte erworbene Stenose des Lungenstammes ist selten. Wesentlich öfter ist die Stenose des Lungenstammes kongenital, in der Frequenz unter allen angeborenen Herzfehlern zweithäufig.

Angeborene Stenose der Lungenarterie (CHD)

Unter den Ursachen der angeborenen Arterienstenose die folgenden Faktoren, die die Bildung des Herz-Kreislauf-Systems des Fötus und das Auftreten von angeborenen Herzfehlern (KHK) während der Schwangerschaft beeinflussen können:

Ventil mit kongenitaler Stenose

Genetische Veranlagung für die Entwicklungsdefekte des Herzens und der großen Gefäße, insbesondere von der Mutter,

  • Der Gebrauch von schwangeren psychoaktiven Substanzen, Drogen, Antibiotika, besonders im ersten Trimester der Schwangerschaft,
  • Ungünstige Arbeitsbedingungen während der Schwangerschaft, zum Beispiel arbeiten in chemischen, Farben und Lack und anderen Industrien, wo die schwangere Frau ständig giftige Substanzen einatmet,
  • Viruserkrankungen der Mutter während der Schwangerschaft - Röteln, infektiöse Mononukleose, Infektion durch Herpesgruppenviren,
  • Röntgen und andere Arten von ionisierender Strahlung während der Schwangerschaft,
  • Ungünstige Umweltbedingungen, zum Beispiel, erhöhten den Strahlungshintergrund in einigen Regionen.
  • Erworbene Stenose

    Unter den Gründen, die am häufigsten verursachen Entwicklung von erworbenen Lungenarterienstenose, wir können unterscheiden:

    Beispiel für erworbene Stenose aufgrund von Rheuma

    • Atherosklerose von großen Gefäßen,
    • Verkalkung der Klappen der Aorta und der Pulmonalarterie,
    • Rheumatische Schädigung der Herzklappen, einschließlich der Klappe der Lungenarterie,
    • Spezifische Entzündung der inneren Wand der Lungenarterie - Syphilis, Tuberkulose (selten),
    • Hypertrophe Kardiomyopathie mit Masse des rechten Ventrikels zu erhöhen, was zu Verstopfung (Hindernis) auf dem Weg des Blutflusses aus dem Ventrikel in die Lungenarterie,
    • Die Kompression des Lungenstammes von außen ist ein Tumor des Mediastinums, vergrößerte Lymphknoten, Aortenaneurysma, etc.

    Symptome der Lungenarterienstenose bei Kindern

    Klinische Manifestationen der Pulmonalstenose bei Kindern hängen vom Grad der Verengung des Lumens ab. Kleine und mittlere Stenosen können sich daher über viele Jahre nicht klinisch manifestieren.

    Die ausgesprochene Stenose manifestiert sich fast unmittelbar nach der Geburt des Kindes und umfasst solche Symptome wie:

    1. Ausgeprägte Akrozyanose oder diffuse Zyanose ist die zyanotische Farbe der Haut (Nasolabial-Dreieck, Fingerspitze, Handfläche, Fuß) oder der Haut des ganzen Körpers,
    2. Kurzatmigkeit in Ruhe und bei der Fütterung eines Säuglings,
    3. Lethargie oder geäußerte Angst des Kindes,
    4. Schlechte Gewichtszunahme in den ersten Lebensmonaten eines Kindes,
    5. Dyspnoe mit Bewegung als die motorischen Fähigkeiten des Babys entwickeln.

    Symptome der Lungenarterienstenose bei Erwachsenen

    Bei Erwachsenen verläuft die Symptomatik der Stenose nach einem anderen Szenario. Die Krankheit bei moderater Stenose kann sich auch über viele Jahre und manchmal auch nicht im ganzen Leben manifestieren.

    Wenn die Stenose der Pulmonalklappe in ausgeprägtem Grade entsteht, entsteht rechtsventrikuläres Versagen, welches manifestiert sich allmählich zunehmende Symptome:

    • Schwindel, erhöhte Müdigkeit und allgemeine Schwäche während des Trainings, zuerst mit signifikanten, dann minimal und dann in Ruhe,
    • Dyspnoe mit Anstrengung oder Ruhe, Erhöhung in Bauchlage,
    • Ödeme der unteren Extremitäten in den frühen Stadien der Herzinsuffizienz, interne Schwellung in den späteren Stadien - Flüssigkeitsansammlung im Brust- und Bauchhöhle (Aszites und Hydro, respectively), den ganzen Körper Ödeme (Anasarka) im Endstadium der chronischen Herzinsuffizienz.

    An welchen Arzt soll ich mich wenden?

    Alle Neugeborenen in Entbindungsheimen werden von einem Neonatologen untersucht, der bei Verdacht auf eine angeborene Herzerkrankung den notwendigen Untersuchungsplan erstellt.

    Treten solche Symptome beim Säugling oder beim älteren Kind auf, sollte der Kinderarzt sofort konsultiert werden.

    Das erwachsene Kontingent der Bevölkerung muss Hilfe von einem Therapeuten oder Kardiologen suchen.

    In jedem Fall ist der Vermessungsplan in etwa gleich und beinhaltet folgende Diagnosemethoden:

    1. Echokardiographie oder Ultraschall des Herzens - visuell zu beurteilen, die die Struktur des Ventilrings, und auch den Druck im rechten Ventrikel zu messen und die Gradienten (Differenz) zwischen Druck Hohlräumen des rechten Ventrikels und der Pulmonalarterie. Je höher der Druck im rechten Ventrikel und je größer die Druckdifferenz zwischen dem Ventrikel und Arterie, desto ausgeprägter Verengung des Lumens des Gefäßes. Nach diesen Daten ist der Grad der Stenose unterteilt in:
      • mäßig (P zel - weniger als 60 mm Hg, Grad P - 20-30 mm Hg),
      • ausgedrückt (Pel - 60-100 mm Hg, Grad P - 30-80 mm Hg),
      • ausgesprochen (P des - 100 mm Hg, P ° - 80 mm Hg) und dekompensierter (schwere Erkrankungen intrakardialen Hämodynamik, Kontraktionsfunktion des Myokards stark abnimmt).
    2. EKG, falls erforderlich - EKG nach dosierter körperlicher Aktivität (Gehen auf dem Laufband, Veloergometrie).
    3. Radiographie der Brust - bestimmt den Grad des Anstiegs im Herzen, aufgrund von Myokardhypertrophie.
    4. Die Katheterisierung des rechten Herzens - ermöglicht es Ihnen, den Druck im rechten Ventrikel und Lungenarterie genauer zu messen.
    5. Ventrikulographie ist die Einführung in die Gefäße eines Röntgenkontrastmittels, das in die rechte Hälfte des Herzens eintritt und anatomische Nuancen der Stenose mittels Röntgenstrahlen zeigt.

    Behandlung von Lungenarterienstenose

    In Ermangelung einer Herzinsuffizienz und entsprechender klinischer Manifestationen ist in der Regel eine Behandlung von kleinen und mittleren Stenosen nicht erforderlich.

    Die einzige wirksame Behandlung für eine schwere Stenose des Lungenstammes ist chirurgisch. Die Operationstechnik unterscheidet sich je nach anatomischer Lokalisation des Defekts:

    • Wenn nadklavannom Stenose den betroffenen Teil der Gefäßwand mit Hilfe eines Patches aus dem eigenen Perikard herausschneiden (Bindegewebshülle des Herzens von außen oder Perikardbeutel),
    • Mit Klappenstenose gebraucht valvuloplasty Ballon Kommissurotomie oder - Trennung der Klappensegel über einen Ballon durch die Gefäße eingeführt gelötet oder mit einem Skalpell während Operationen am offenen Herzen,
    • Mit Klappenstenose Anwendung der Technik der Exzision von hypertrophierten Bereichen des Myokards am Ausgang des rechten Ventrikels.

    Endovaskuläre Ballon-Valvuloplastie - Low-traumatische Chirurgie zur Korrektur der Klappenstenose der Lungenarterie

    Bei Herzinsuffizienz werden zusätzlich medizinische Präparate eingesetzt - Diuretika, Herzglykoside, Beta-Adrenoblocker, Kalziumantagonisten usw. Das Behandlungsschema wird nur vom Arzt festgelegt und ist jeweils streng individuell.

    Lebensstil des Kindes mit Lungenarterienstenose

    Im Zusammenhang mit der Tatsache, dass dieser Herzfehler bei neugeborenen Kindern häufiger in einem unbedeutenden und mäßig ausgeprägten Grad als bei einem schweren gefunden wird, neigen solche Kinder dazu, sich entsprechend ihrem Alter zu entwickeln. Das heißt, ein Kind mit einer Stenose, die keine chirurgische Behandlung erfordert, wächst und entwickelt motorische Fähigkeiten als gewöhnliches Kind. Das sind nur solche Kinder, die häufiger an Erkältungskrankheiten leiden, eine sorgfältige Überwachung der Ärzte benötigen und in höherem Alter keine professionellen Sportarten betreiben sollten.

    Wenn das Kind mit einer schweren Stenose geboren wurde, wird er operiert werden müssen, und in welcher Weise entscheidet der Neonatologe im Krankenhaus, ein Kinderkardiologe und Kinderarzt, der das Baby nach der Entlassung beobachtet. In diesem Fall sollte das Kind noch genauer unter der Aufsicht von Kardiologen und Herzchirurgen stehen und sich, selbst wenn es wächst und sich entwickelt, auch in den ersten Jahren nach der Operation keiner signifikanten körperlichen Anstrengung unterziehen.

    Komplikationen

    Die Komplikation der Stenose oder ihr natürlicher Verlauf in Abwesenheit der Behandlung ist die Entwicklung von chronischem Rechtsherzversagen, das zum Tod führen kann.

    Prognose

    Die Prognose der kleinen und mittleren Stenose ist auch ohne chirurgische Behandlung günstig. Die durchschnittliche Lebenserwartung unterscheidet sich in diesem Fall kaum von der Anzahl der Lebensjahre einer gewöhnlichen Person.

    Die Prognose der schweren Stenose des Lungenstammes ohne chirurgische Behandlung ist ungünstig, und nach der Operation ist es viel besser - Mehr als 91% der operierten Personen leben in den ersten fünf Jahren oder länger sicher.

    Auf die Frage, wie gefährlich diese Krankheit ist, können Sie antworten, dass wenn die Stenose ausgeprägt ist, sollte so bald wie möglich eine Operation durchgeführt werden, die das Leben des Patienten verlängern und seine Qualität verbessern wird.

    Herzkrankheit der Lungenarterienstenose

    Isolierte Stenose der Lungenarterie

    Abb. 14. Verengung des Pulmonalarterienmundes (Schema). 1 - die Beschränkung der Mündung der Lungenarterie (43% der Fälle - auf der Ebene des Pulmonalklappe, 43% - in dem Bereich der Arteria pulmonalis Konus und 14% - die gleichzeitige Kontraktion in dem Ventil und der Konus); 2 - Dilatation und Hypertrophie des rechten Ventrikels.

    Die isolierte Pulmonalarterienstenose tritt in 2,5-2,9% (Abbott, 1936, Galus, 1953) der kongenitalen Herzanomalien auf. In 10% der Fälle ist es mit anderen Herzfehlern kombiniert (J. Grinevetski, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Die isolierte Pulmonalstenose bezeichnet angeborene Fehlbildungen des "blassen", acyanotischen Typs.

    Die Lungenarterie verengt sich in Höhe der Klappen (Klappenstenose) oder unter den Klappen, im Bereich des rechtsventrikulären Ausflusstraktes - subvalvulär oder infundibulär, Stenose. In 80% der Fälle tritt die Ventilklappenstenose auf und in 20% ist die Unterklasse (AA Vishnevsky, NK Galankin und S. Sh. Harnas, 1962).

    Die Schwierigkeit des Austritts von Blut aus dem rechten Ventrikel in die verengte Lungenarterie führt zu seiner Hypertrophie (14). Im Laufe der Zeit entwickelt sich rechtsventrikuläres Versagen.

    In der Periode des intrauterinen Lebens verursacht selbst eine signifikante Stenose der Lungenarterie keine Belastung des fötalen Zirkulationssystems, und daher hat das Herz bei der Geburt normalerweise normale Dimensionen. Nach der Geburt eines kleinen oder mittleren Grades verursacht Stenose oft keine merkliche Zunahme des rechten Ventrikels; bei einer signifikanten Stenose tritt in der Regel ein allmählicher Anstieg des rechten Ventrikels auf.

    So dient die Größe des rechten Ventrikels in gewissem Maße als Indikator für den Grad der Verengung der Lungenarterie. Häufig kommt es auch zu einem Anstieg des rechten Atriums.

    Die Größe des systolischen Drucks im rechten Ventrikel kann erreichen

    300 mm Hg. Kunst. anstelle von normalen 25-30 mm Hg. Kunst.

    Das klinische Bild des Defekts ist vielfältig und hängt vom Grad der Stenose ab. Eine geringfügige Stenose der Lungenarterie verläuft günstig, oft ohne subjektive Störungen zu verursachen. Solche Patienten überleben bis ins hohe Alter und behalten ihre volle Arbeitsfähigkeit bei.

    Wenn der durchschnittliche Grad der Pulmonalarterienstenose, in der Regel während der Pubertät auftritt Atem Atemnot, schlimmer noch mit einer kleinen körperlichen Anstrengung, Herzklopfen, Schmerzen in der Herzgegend. Das Kind bleibt in Wachstum und Entwicklung zurück.

    Signifikante Stenose der Lungenarterie bereits im Kindesalter verursacht eine schwere Verletzung der Blutzirkulation. Dyspnoe ist auch in Ruhe ausgeprägt und verstärkt bei der geringsten Belastung. Es ist in der Regel nicht von Zyanose begleitet ("weißer Fehler"), "mit längerem Kreislaufversagen kann Zyanose Wangen und unteren Gliedmaßen beobachtet werden.

    Die Verdickung der Finger in Form von tympanischen Stäbchen bei diesen Patienten entwickelt sich gewöhnlich auch nicht oder wird schwach geäußert; Es gibt keine Polyzythämie. Das Symptom der Kniebeugung des Patienten ist extrem selten, mit einer erheblichen Verengung. Die Reservekapazität des hypertrophierten rechten Herzens ist gering und die Zunahme des rechtsventrikulären Versagens führt in der Regel zum Tod in jungen Jahren.

    Patienten mit einer isolierten pulmonalen arteriellen Einengung haben oft einen Herzhöcker (eine Folge der rechtsventrikulären Hypertrophie).

    In der Pulmonalarterie - im zweiten Interkostalraum in der Nähe des linken Sternumrandes - wird die Palpation durch systolisches Zittern ("Katzenschnurren") bestimmt. Das Herz ist nach rechts erweitert. Auskultatorisch zeigt sich auf der linken Seite des Sternums ein grobes, kratzendes systolisches Geräusch, das im zweiten Interkostalraum maximal klingt. Lärm bei einer Anzahl von Patienten wird auf die Halsschlagadern übertragen und von hinten nach rechts und links von der Wirbelsäule gehört. Eine solche Lärmbestrahlung ist auf einen Übergang zur Aorta und deren Ausbreitung zurückzuführen (S. Sh. Harnas, 1962). Die Klappenstenose ist durch das Fehlen oder eine signifikante Schwächung des zweiten Tonus über der Klappe der Lungenarterie gekennzeichnet. Bei der infundibulären Stenose bleibt der zweite Ton erhalten. Arterieller Druck und Puls haben keine charakteristischen Merkmale.

    Auf dem Röntgenbild ist eine Vergrößerung des rechten Ventrikels zu beobachten. Die Spitze des Herzens ist abgerundet. Der Lungenarterienbogen pulsiert nicht mit Klappenstenose. Oft wird eine signifikante poststenotische aneurysmale Vergrößerung der Lungenarterie beobachtet. Die Lungenfelder sind hell, das Gefäßmuster ist schlecht. Die Wurzeln der Lunge sind nicht erweitert.

    Auf dem Elektrokardiogramm gibt es Anzeichen von rechtsventrikulärer Überbelastung, Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts.

    Auf Phonokardiogrammen oberhalb der Pulmonalarterie beginnt das spindelförmige Geräusch mit einer kleinen Pause nach dem ersten Ton; kommt zum zweiten Ton und endet vor dem Beginn seines Lungenanteils. Der zweite Ton ist gegabelt. Das systolische Geräusch kann auf die Aorta, den Punkt von Botkin, in einem geringeren Ausmaß auf die Herzspitze strahlen.

    Bei der Diagnose einer isolierten Pulmonalarterienstenose sollten auch mögliche assoziierte Herzanomalien wie Septumdefekte, offene Arterien usw. in Betracht gezogen werden.

    Die Prognose hängt vom Grad der Stenose und der Schwere der klinischen Symptome ab. Patienten sind anfällig für Entzündungen! Erkrankungen der Atmungsorgane und das Auftreten von bakteriellen Endokarditis.

    Eine schwere Stenose verursacht früh die Entwicklung von rechtsventrikulärem Versagen und plötzlichem Tod.

    Das Vorhandensein von schweren Symptomen eines Defekts und eines fortschreitenden Verlaufs davon dienen als Indikationen für die chirurgische Behandlung.

    Angesichts der Tatsache, dass im Laufe der Zeit Stenose, auch mild, führt zu einem signifikanten irreversiblen Schädigung der myokardialen Kontraktionsfunktion und Durchblutungsstörungen, wird empfohlen, die Patienten nicht nur von schweren bis mittelschwer zu bedienen, aber mit leichter Stenose und frühestmöglichem Zeitpunkt (AA Korotkov, 1964).

    Produzieren Sie eine interventrikuläre geschlossene Valvulotomie (nach Brok), eine kutane (durch die Lungenarterie) nach Sellorsu oder eine intrakardiale Operation unter Verwendung von künstlicher Zirkulation. Nach S. Sh. Harnas (1962) beträgt die Letalität bei der chirurgischen Behandlung der Klappenstenose der Pulmonalarterie 2%, bei der Infundibulusstenose 5-10%.

    Die kongenitale Pulmonalstenose wurde lange als eine mit der Schwangerschaft völlig unvereinbare Erkrankung angesehen (Kraus et al.). Gegenwärtig wird diese Sichtweise überprüft.

    Die 5 schwangeren Frauen (alle primiparas), die wir mit isolierter Pulmonalarterienstenose (einschließlich 3 nach chirurgischer Korrektur des Defekts) beobachteten, waren im Alter von 21 bis 30 Jahren.

    Die Schwangerschaft bei einem von 2 Patienten, die keiner chirurgischen Behandlung unterzogen wurden (T. 30 Jahre), endete

    dringendes spontane Arbeits lebende Kind mit einem Gewicht von 2.800 g, Länge 51 cm. Den zweiten Patient erzeugt gasterhysterotomy (bei 22 Schwangerschaftswochen) mit Sterilisation (unter endotrachealer Anästhesie). Ein Jahr nach der Beendigung der Schwangerschaft in dem Herz- und Gefäßchirurgie Institut der Russischen Akademie der Medizinischen Wissenschaften wurden Lungen valvotomy unter den Bedingungen der Hypothermie und hatte ein positives Ergebnis getan.

    Einer der drei Patienten, die eine Herzoperation für Stenose der Lungenarterie (S. 22 Jahre) unterzogen, trat Schwangerschaft in 3 Jahren, die andere (L. 27 Jahre) - 2 Jahre nach transventrikulyarnoy valvotomy. Die Schwangerschaft ging vorteilhaft weiter und endete mit normaler dringender Lieferung. Lebend geboren Kinder (mit einem Gewicht von 2.700 bis 3.400 g, Länge 49 und 50 cm, in gutem Zustand).

    Der dritte Patient (K. 21 Jahre alt) wandte sich in der 8. Schwangerschaftswoche an uns mit Beschwerden über Kurzatmigkeit, Müdigkeit, allgemeine Schwäche, Unterbrechungen der Herzarbeit. Der Zustand des Patienten verschlechterte sich im Verlauf der Schwangerschaft. Nach dem Ende der Schwangerschaft lehnte sie es ab. Es wurde beschlossen, sie zur chirurgischen Behandlung zu schicken. In der 12. Schwangerschaftswoche wurde eine transventrikuläre Valvulotomie durchgeführt. Nach der Operation verbesserte sich der Zustand des Patienten. Die Schwangerschaft endete mit einer Frühgeburt (33-34 Wochen). Ein lebender Fötus mit einem Gewicht von 1700 g, 40 cm lang, wurde geboren; Das Kind wurde in das Institut für Pädiatrie der Akademie der medizinischen Wissenschaften der UdSSR verlegt, wo er sich normal entwickelte und in einem befriedigenden Zustand mit normalem Gewicht nach Hause entlassen wurde.

    So endete die Schwangerschaft nur bei einem von 5 Patienten mit isolierter Pulmonalarterienstenose spät; Abtreibung (durchgeführt von Kaiserschnitt in der 22. Schwangerschaftswoche), der Rest der Frauen gebar lebende Kinder (ein Frühchen).

    Unsere Erfahrung zeigt, dass bei einer leichten Verengung der Pulmonalarterie, ohne signifikante Belastung des rechten Herzens, der Patient mit Schwangerschaft und spontaner Geburt fertig werden kann. Die ausgeprägte Verengung der Pulmonalarterie, die zum rechtsventrikulären Versagen führt, erfordert entweder die Unterbrechung der Schwangerschaft oder die chirurgische Korrektur der Herzerkrankung.

    Wirksam: • topische Kortikosteroide. Wirksamkeit wird angenommen: • Kontrolle der Hausstaubmilbe. Die Wirksamkeit ist nicht belegt: • diätetische Maßnahmen; • längeres Stillen bei Kindern mit Atopie. geh rüber

    WHO-Empfehlungen zur Tertiärprävention von Allergien und allergischen Erkrankungen: - Aus der Ernährung von Kindern mit nachgewiesener Allergie gegenüber Kuhmilchproteinen sind Milchprodukte ausgeschlossen. Bei der Ergänzung werden hypoallergene Mischungen verwendet (wenn

    Die allergische Sensibilisierung bei einem Kind, das an atopischer Dermatitis leidet, wird bestätigt, indem eine allergologische Untersuchung durchgeführt wird, die verursachende Allergene identifiziert und Aktivitäten durchführt, um den Kontakt mit ihnen zu reduzieren. Kinder. geh rüber

    Bei Kleinkindern mit einer erblich bedingten Atopie spielt die Exposition von Allergenen eine entscheidende Rolle bei der phänotypischen Manifestation der atopischen Dermatitis. Daher kann die Eliminierung von Allergenen in diesem Alter das Allergierisiko verringern. geh rüber

    Die moderne Klassifikation der Prävention von atopischer Dermatitis ähnelt der Prophylaxe von Bronchialasthma und umfasst: • primäre, • sekundäre und • tertiäre Prävention. Weil die Ursachen der atopischen Dermatitis nicht so gut sind. geh rüber

    Isolierte Stenose der Lungenarterie - Herzfehler

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    Die isolierte Pulmonalstenose bezeichnet angeborene Malformationen des blassen Typs, sie tritt in 2,5-2,9% der angeborenen Herzfehler auf.

    Pathologische Anatomie.

    Abb. 93. Diagramm der Störungen der intrakardialen Hämodynamik mit isolierter Klappenstenose der Pulmonalarterie.

    Am häufigsten wird eine isolierte Klappenstenose beobachtet - etwa 80% aller Fälle von Lungenarterienstenose (93). Relativ selten ist die isolierte Stenose des infundibulären Teils des rechten Ventrikels und der Pulmonalklappe. Der Stamm der Lungenarterie jenseits der Stelle der Klappenverengung kann deutlich vergrößert werden.

    Hämodynamik.

    Die Störung der Hämodynamik wird durch die Schwierigkeit des Ausstoßes von Blut aus dem rechten Ventrikel in die Lungenarterie verursacht. Die Folge davon ist ein Anstieg des Drucks im rechten Ventrikel, eine Zunahme seiner Kontraktionen und die Entwicklung von Myokardhypertrophie.

    Eine Erhöhung des rechtsventrikulären Drucks tritt auf, wenn die Querschnittsfläche um 40-60% abnimmt.

    Wenn sich eine Myokardhypertrophie entwickelt, wird sie starrer und weniger dehnbar, und der endodontische und mittlere diastolische Druck steigt an. Entsprechend dem Anstieg des diastolischen Drucks steigt der Druck im rechten Atrium, den Hohlvenen und so weiter.

    Distal zur Verengung des Druckgradienten Pulmonalarterie systolischen ist zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie aufgezeichnet. Die separate Begrenzungsventil, wenn der Katheter von der Arteria pulmonalis in den rechten Ventrikel Entfernen aufgezeichnet sofort zu einem starken Anstieg des systolischen Blutdruck und den Rückgang der diastolische (Fig. 94). Wenn subvalvulären Einschnürung im Moment des Durchgangs des Katheters durch den Einschränkungsbereich unterhalb dem Ventil nur eine Abnahme des diastolischen Blutdruckes bei konstantem systolischen und entsprechend höheren Pulsdruck registriert und zum Zeitpunkt des Katheter des rechten Ventrikel Hauptkavität Eingabe zeigte einen starken Anstieg des systolischen Druckes.

    Abb. 94. Das Elektrokardiogramm (1) und die Druckkurve (2) werden bei einem Patienten mit Klappenstenose der Pulmonalarterie aufgenommen, wenn der Katheter aus der Pulmonalarterie in den rechten Ventrikel zurückgezogen wird. Der Pfeil zeigt den "Druckabfall" an der verengten Pulmonalklappe an.

    Bei kombinierter Konstriktion wird zuerst ein Druckgradient im Ventiltyp aufgezeichnet, gefolgt von einem sekundären Anstieg des systolischen Drucks, wenn der Katheter in die unterkapselte Konstriktion eintritt (Abb. 95).

    Systolischer Druck in der Lungenarterie in den meisten Fällen innerhalb der normalen Grenzen oder leicht reduziert.

    Symptomatologie. Bei Kindern des ersten Lebensjahres fehlen häufig Krankheitssymptome. Bei sehr scharfen Stenosen kann jedoch bereits bei Neugeborenen eine schwere kongestive Herzinsuffizienz mit Zyanose beobachtet werden. Das Studium des natürlichen Verlaufs der unkomplizierten Stenose

    Lungenarterie zeigt, dass der Anstieg der Stenose im Alter von bis zu 1 Jahr viel häufiger als in älteren Altersgruppen beobachtet wird.

    Das klinische Bild des Defekts bei älteren Kindern hängt zu einem großen Teil von der Größe der Verengung ab. In leichten Fällen ist der Verlauf des Defekts günstig und der Patient kann sich während des Lebens nicht beschweren.

    Abb. 95. Ein Elektrokardiogramm (1) und der Druckverlauf (2) in einem Patienten registriert mit einer kombinierten Stenose des pulmonalen Arterienkatheter aus der Lungenarterie in den rechten Ventrikel bei abzuleiten. Die Pfeile zeigen die „Schaukeln“ in dem Druckventil und subvalvuläre Einschränkungen.

    Bei schwereren Stenosen ist die häufigste Beschwerde Kurzatmigkeit, die mit körperlicher Aktivität zunimmt. Manche Kinder klagen über Herzklopfen und Schmerzen im Herzbereich. Manchmal ähneln die Schmerzen Angina, scheinen sie, anscheinend, wegen der Ischämie des überladenen Muskels des rechten Ventrikels. In einigen Fällen werden Schwindel, eine Neigung zu Ohnmacht und ein trockener Husten beobachtet.

    Die körperliche und geistige Entwicklung der meisten Patienten, die das Erwachsenenalter erreicht haben, ist normal.

    Bei der Untersuchung der Herzregion wird häufig ein Herzhöcker gefunden - eine Folge der Hypertrophie des rechten Ventrikels.

    Bei der Palpation wird der systolische Jitter in der Pulmonalarterie bestimmt - im zweiten Interkostalraum in der Nähe des linken Sternumrandes.

    Abb. 96. Elektrokardiogramm (1) und Phonokardiogramm (2) eines Patienten mit Klappenstenose der Pulmonalarterie.

    Perkussion zeigt eine Zunahme des Herzens nach rechts.

    Bei der Auskultation ist meist ein raues, kratzendes systolisches Geräusch auf der linken Seite des Brustbeins mit einem Epizentrum im zweiten Interkostalraum zu hören.

    Bei der Klappenstenose ist die Abwesenheit oder signifikante Abschwächung des zweiten Tonus über der Pulmonalarterie pathognomonisch. Bei der infundibulären Stenose II bleibt der Ton erhalten. Die Art und die Lokalisation des systolischen Geräuschs ist unterschiedlich: ein weicheres systolisches Geräusch wird mit einem Punkt des maximalen Tons im dritten bis vierten Interkostalraum nahe der linken Kante des Brustbeins festgestellt.

    Ein charakteristisches systolisches Geräusch wird auf dem Phonokardiogramm aufgezeichnet, das in den meisten Fällen den zweiten Ton erreicht und auf die Aortakomponente dieses Tonus übertragen werden kann (Abbildung 96). Bei schwerer Ventilstenose beginnt das Geräusch meist kurz nach dem Ende des I-Tons, es hält lange an, erreicht ein Maximum in der Spätperiode der Systole und zeichnet sich durch eine typische spindelförmige Form aus.

    Abb. 97. Röntgenaufnahme der Brust des Patienten mit Klappenstenose der Pulmonalarterie (direkte Projektion).

    Eine Röntgenuntersuchung bei schwerer Stenose zeigt eine Zunahme des rechten Ventrikels und Atriums (Abb. 97). Charakteristisch ist die Ausbuchtung des zweiten Bogens entlang der linken Herzkontur, verbunden mit einer poststenotischen Erweiterung der Lungenarterie.

    Pathognomonisch ist auch eine Diskrepanz zwischen der Erweiterung der Lungenarterie und dem verarmten oder normalen Lungenmuster.

    Bei der Rontgenographie werden eine Zunahme der Amplitude der Zähne entlang der Kontur des rechten Ventrikels und eine Abnahme der Pulsation der Lungenwurzeln festgestellt.

    Elektrokardiographische Untersuchung bei schwerer Stenose zeigt eine Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts, Anzeichen einer Überlastung des rechten Herzens, in einigen Fällen wird eine unvollständige Blockade des rechten Beines des AV-Bündels beobachtet.

    Wenn apekskardiografii Aufmerksamkeit auf das Aussehen auf dem absteigenden Knie der Kurve "gezackt", die als Folge einer schwierigen Auswurf von Blut angesehen werden (Abbildung 98). Das systolische "Plateau" und die zweite systolische Ausstoßwelle sind auf dem absteigenden Knie des systolischen Teils der Kurve aufgezeichnet.

    Auf dem Phlebogramm befindet sich eine hohe Welle "A".

    Bei der Katheterisierung wird die normale Sauerstoffsättigung in den rechten Kammern des Herzens und der Lungenader gefunden. Die Art der Druckkurven ist im Abschnitt zur Hämodynamik beschrieben.

    Eine wichtige Untersuchungsmethode in der Pulmonalstenose ist die Angiokardiographie. Kontrastmittel wird direkt in den rechten Ventrikel injiziert. In diesem Fall können Sie den Grad der Konstriktion, den Grad der Klappenstenose, das Vorliegen einer infundibulären Stenose bestimmen. Deutlich sichtbare Erweiterung des Lungenarterienstammes - poststenotische Expansion (Abbildung 99).

    Abb. 98. Ein Elektrokardiogramm (1), ein Apexkardiogramm (2) und ein Phonokardiogramm (3) desselben Patienten.

    Unterscheiden Sie die isolierte Pulmonalarterienstenose mit dem Fallot-Trio, einigen Formen der Fallot-Tetralogie, einem offenen Arteriengang und Defekten des Septums des Herzens.

    Abb. 99. Angiokardiogramm des gleichen Patienten. Der Pfeil zeigt die verengte Pulmonalklappe an.

    Die Prognose eines Defekts hängt vom Grad der Stenose und der Schwere der klinischen Manifestationen ab. In leichten Fällen überleben die Patienten bis ins hohe Alter. Bei schwereren Stenosen und Progression der Erkrankung kann sich rechtsventrikuläres Versagen weiter entwickeln, was die Hauptursache für den plötzlichen Tod von Patienten im Alter von durchschnittlich 20 Jahren ist.

    Behandlung.

    Indikationen für die chirurgische Behandlung von Kindern unter 1 Jahr sind das Vorhandensein von klinischen Symptomen wie Herzinsuffizienz, Zyanose, Druck im rechten Ventrikel mehr als 75 mm Hg. Kunst. Die Methode der Wahl ist offene Valvulotomie mit künstlicher Blutzirkulation oder Okklusion der Blutflusswege. Dieselbe Operation wird in einem älteren Alter mit Klappenstenose durchgeführt. Bei der infundibulären Stenose ist die Operation bei künstlicher Zirkulation indiziert, sie besteht in der Exzision von überschüssigem Gewebe im Bereich des rechten Ventrikels. Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung sind in der Regel gut.

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